granulomatosi orofacciale, cosa …

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Qual è la granulomatosi oro-facciale?

Chi ottiene oro-facciale granulomatosi e perché?

granulomatosi orofacciale è una condizione rara che è stato segnalato in quasi tutti i gruppi di età e razze. Colpisce uomini e donne allo stesso modo. Sebbene la letteratura suggerisce che è più comune nei gruppi di età più giovani, questo può includere i pazienti con malattia di Crohn, come la maggior parte dei bambini con diagnosi di granulomi in siti oro-facciali sono successivamente trovati ad avere la malattia di Crohn.

La causa di granulomatosi oro-facciale è sconosciuta, ma può rappresentare una risposta immunitaria anomala in qualcuno con fattori genetici predisponenti. allergie alimentari non riconosciute (ad esempio per l’acido benzoico, aromi, Cinnamaldeide, cannella e cioccolato in cucina), sono stati tutti proposti reazioni ai materiali dentali e le infezioni, anche se le prove per queste non è forte.

Si ritiene i granulomi bloccano i vasi linfatici, con conseguente linfedema.

Caratteristiche cliniche della granulomatosi orofacciale

La presentazione clinica più comune è gonfiore indolore di una o entrambe le labbra. Il coinvolgimento del labbro inferiore è il più comune. Inizialmente il gonfiore è morbido e va e viene, con ogni episodio settimane o mesi della durata. Alla fine l’allargamento labbro diventa permanente e il labbro si sente ditta o gommosa. Questo è clinicamente indistinguibile dalla malattia di Crohn oro-facciale e sarcoidosi.

Se le labbra diventano molto protruberant, fessurazione (cracking) possono verificarsi sulla linea mediana delle labbra (cheilite mediana) o agli angoli della bocca (cheilite angolare). Un’abitudine lip-lecca può causare dermatite da contatto irritante. La pelle intorno alla bocca può diventare secca, arrossata e peeling.

Il gonfiore delle labbra può diventare abbastanza grave da interferire con il discorso e mangiare.

Gonfiore possono verificarsi anche all’interno della bocca, che colpisce l’interno delle guance o labbra per produrre un aspetto ciottoli, o causare l’allargamento delle gengive e lingua.

Un modello simile di gonfiore può interessare altre regioni del viso, come intorno agli occhi, guance o il mento.

Altri segni nella bocca della granulomatosi oro-facciale possono includere:

  • afte dolorose – possono assomigliare ulcere aftose o forma cronica profonde ulcere lineari nelle pieghe tra le gengive e all’interno delle guance o labbra
  • Mucose tag – di solito si verificano in profondità nella piega tra la gengiva e dentro guancia o labbra, o dietro i denti molari posteriori
  • Lingua plicata (lingua scrotale)

Paralisi del nervo facciale può anche essere associata con granulomatosi orofacciale come nella sindrome Melkersson-Rosenthal.

cheilite granulomatose

Come viene diagnosticata la granulomatosi oro-facciale?

La diagnosi di granulomatosi oro-facciale è basata sulla storia clinica di ricorrenti gonfiore orale o del viso che diventa permanente e la presenza di granulomi noncaseating sul profondo biopsia incisionale. Tuttavia, granulomi sono viste in meno del 50% dei casi. linfatici dilatati e vasi sanguigni, edema e infiammazione aspecifica sono comunemente visto. colorazioni speciali per le infezioni e la luce polarizzata microscopia a materiale estraneo dovrebbe essere negativo.

cause riconosciute di granulomi, come la tubercolosi. sarcoidosi e la malattia di Crohn devono essere escluse da altre indagini che possono includere:

Questi dovrebbero essere tutti normale / negativo nella granulomatosi oro-facciale. Il ruolo dei test allergologici non è chiaro.

Ci sono segnalazioni di malattia di Crohn in via di sviluppo anni dopo i sintomi oro-facciali, in modo da rivalutazione può essere necessario, soprattutto se nuovi sintomi si sviluppano, come dolore addominale o diarrea.

Trattamento della granulomatosi oro-facciale

Poiché la causa della granulomatosi orofacciale non è stata determinata, non esiste alcun trattamento curativo. remissione spontanea può verificarsi, ma è raro. Il trattamento è offerto dove c’è il dolore, le preoccupazioni cosmetici o alterata funzione.

I corticosteroidi sono i trattamenti più comunemente utilizzati:

  • Gli steroidi topici come unguenti, creme, colluttori o inalatori per lieve gonfiore, ulcere orali, i tag delle mucose o cobblestoning
  • Molteplici iniezioni di cortisone per intralesionali gonfiore moderato
  • steroidi sistemici (di solito prednisone orale) per il gonfiore moderata-grave

tetraciclina orale. antibiotici anaerobici come il metronidazolo. o dapsone sono a volte utile per ridurre il gonfiore.

solo o in combinazione con altri trattamenti tacrolimus topico è stato utilizzato anche per lieve gonfiore.

Altro trattamento immunomodulante è spesso richiesto in aggiunta allo steroide. Methotrexate. idrossiclorochina. CLOFAZIMINA. azatioprina e la bassa dose di talidomide sono stati segnalati per aiutare in piccola serie caso. inibitori anti-TNF-alfa, come infliximab sono stati utilizzati con successo.

La risposta al trattamento è lenta. miglioramento parziale o completa può essere osservato nella maggior parte, ma non tutti i pazienti, anche se questo può richiedere anni. Gonfiore è più in grado di migliorare di ulcerazioni orali.

La chirurgia può essere richiesto per gravi permanente gonfiore che interferiscono con il parlare o mangiare.

Informazioni correlate

Riferimenti:

  • Al Johani KA, Moles DR, Hodgson TA, Porter SR, Fedele S. Orofacial granulomatosi: caratteristiche cliniche e risultati a lungo termine della terapia. J Am Acad Dermatol 2010; 62: 611-20.
  • Grave B, McCullough M, Wiesenfeld D. Orofacial granulomatosi – una revisione di 20 anni. Malattie orali 2009; 15: 46-51.

Su Dermnet NZ:

Altri siti web:

Libri sulla malattie della pelle:

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