Palmoplantar Keratodermas (PPK) …

Palmoplantar Keratodermas (PPK) ...

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Palmoplantar keratodermas (PPK)

forme ereditarie possono essere localizzati alle mani e ai piedi, oppure possono essere associate a una malattia della pelle più generalizzata. Classificazione delle ereditaria PPK è spesso confusa. Un semplice classificazione comprende 3 fattori:

  1. forma specifica e la struttura e la distribuzione della cheratosi palmo-plantare,
  2. presenza di pelle associato e altri tessuti (come ad esempio le unghie, i capelli, le mucose) malattia in siti diversi da le palme e le piante, e
  3. presenza o assenza di pelle fragile o vesciche.

Diffuse PPK ereditario senza caratteristiche associate:

Diffuse non epidermolytic cheratoderma palmo-plantare
(Anche conosciuto come NEPPK diffusa, o PPK diffusa circoscritta).

Modalità di eredità: Diffusa non epidermolitico cheratoderma palmo-plantare è una condizione autosomica dominante ereditaria fatta risalire a KRT1 e KRT16 cheratine.
L’insorgenza di caratteristiche cliniche di solito si presenta entro i primi due anni di vita.

  • Anche, la pelle ispessita diffusa (cheratosi) sopra le palme e le suole.
  • Una fascia rosso ai bordi della cheratosi è frequente.
  • Altre lesioni cheratosiche possono comparire sulle cime delle mani, piedi, ginocchia e gomiti.
  • eccessiva sudorazione.
  • Unghie possono essere ispessiti.
  • cheratolitici topici, come l’acido salicilico 6% in vaselina bianca, o un gel di acido salicilico 6% nel 70% di glicole propilenico.
  • composti di acido benzoico.
  • retinoidi orali.

Diffuse epidermolytic cheratoderma palmo-plantare
(Anche conosciuto come EPPK diffusa, malattia Vorner, PPK degenerazioni cum granulose)
Diffuse epidermolytic PPK è il tipo più comune di PPK ereditaria. Ha una eredità autosomica dominante fatta risalire a KRT9 cheratina.
L’insorgenza di caratteristiche cliniche di solito avviene entro il primo anno.

  • Simile a diffondere PPK non epidermolitico ma la pelle è fragile e può blister.
  • cheratolitici topici
  • retinoidi orali.
  • calcipotriolo topico.

Progressive cheratoderma palmo-plantare
(Anche conosciuto come PPPK, malattia Greither, PPK transgrediens et progrediens)

Progressive PPK è trasmesso attraverso una trasmissione autosomica dominante.
L’insorgenza di caratteristiche cliniche di solito appare tra età 8 e 10.

  • La pelle diffusa ispessita si estende dalle palme e le suole alle cime delle mani e dei piedi e fino al tendine di Achille (posteriore del tallone).
  • eccessiva sudorazione e variazioni di segni e sintomi tra i membri della famiglia affetti sono comuni.
  • Segni e sintomi tendono a peggiorare durante l’infanzia, statica dopo la pubertà, e migliorare nella mezza età.
  • cheratolitici topici, come l’acido salicilico 6% in vaselina bianca, o un gel di acido salicilico 6% nel 70% di glicole propilenico.
  • composti di acido benzoico.
  • retinoidi orali.

Diffuse ereditaria PPK con le caratteristiche associate
(Diffuse PPK è associata con coinvolgimento cutaneo palmo-plantare in più in diverse malattie ereditarie di cheratinizzazione. Le condizioni più comuni sono riportate qui di seguito.)

Mal de Meleda
(Anche conosciuto come cheratosi extremitatum ereditaria transgrediens et progrediens)
Mal de Meleda è una malattia rara visto in circa 1 su 100.000 persone. Inizialmente è stato osservato nel abitanti dell’isola adriatica di Meleda (Miljet). Si trasmette attraverso una trasmissione autosomica recessiva. Le caratteristiche cliniche della malattia di solito appaiono nella prima infanzia. Cheratoderma palmo-plantare è spesso l’unica manifestazione.

  • pelle ispessita diffusa con un bordo rosso di primo piano, che si estende sulle cime delle mani e dei piedi. L’ipercheratosi diffusa può assomigliare guanti o calze su mani e piedi.
  • Strette bande costrizione attorno alle dita delle mani e dei piedi, che si traducono in amputazione spontanea, sono stati segnalati.
  • Gli individui possono aver ben definito placche di psoriasi-come o patch lichenoidi (lesioni piccola azienda set molto vicini tra loro) sulle ginocchia e gomiti.
  • Sudorazione eccessiva.
  • Arrossata e la pelle intorno alla cavità oculare addensato.
  • modifiche chiodo.
  • Una lingua increspato, dita delle mani o dei piedi palmate, capelli sulle palme o suole, un palato ogivale (tetto della bocca), e mancinismo sono caratteristiche associate.

PPK mutilante Vohwinkel
(Anche conosciuto come cheratoderma mutilazione, la sindrome di Vohwinkel, e mutilante cheratoderma palmoplantar)
PPK mutilante Vohwinkel è una malattia rara che può essere trasmessa attraverso eredità autosomica dominante o di una eredità autosomica recessiva. Il difetto genetico è stato rintracciato al gene GJB2 e connessina 26. Le caratteristiche cliniche di solito compaiono nella prima infanzia.

  • Presenta nei neonati come un ispessimento a nido d’ape della pelle sul palmo delle mani e le piante dei piedi.
  • Più tardi di formazione, costrizione, bande fibrose sulle dita delle mani e dei piedi portano a strangolamento progressivo e autoamputazione.
  • pelle ispessita a forma di stella marina può avvenire sulle cime delle dita e le ginocchia.
  • La calvizie, sordità, compromissione spastica dei muscoli, la miopia, la pelle squamosa, e le anomalie delle unghie sono associati.

Mutilanti cheratoderma palmo-plantare con placche cheratosiche periorifiziale
(Anche nota come sindrome Olmstead)
Una rara malattia trasmessa attraverso una trasmissione autosomica dominante. Le caratteristiche cliniche di solito compaiono entro il primo anno di vita.

  • Simmetrico, cheratoderma palmo-plantare nettamente definito circondato da pelle arrossata e deformità delle articolazioni che portano alla costrizione e amputazione spontanea.
  • crescite Cornea intorno agli occhi e alla bocca.
  • anomalie delle unghie.
  • Bianco ispessita macchie della pelle intorno all’ano e in bocca.
  • capelli radi.
  • retinoidi orali.
  • retinoidi topici.

Cheratoderma palmo-plantare con sclerodattilia (indurimento e l’ispessimento dei tessuti connettivi delle dita delle mani e dei piedi).
(Anche nota come sindrome Huriez)
Una rara malattia trasmessa attraverso una trasmissione autosomica dominante. I sintomi clinici sono visibili nella prima infanzia.

  • sclerodattilia – sclerodermia o indurimento e l’ispessimento dei tessuti connettivi delle dita delle mani e dei piedi.
  • pelle ispessita diffusa più marcato sulle suole che sulle palme.
  • anomalie delle unghie.
  • Diminuzione della sudorazione.
  • Associato con carcinoma a cellule squamose.

Cheratoderma palmo-plantare con parodontite (infiammazione delle gengive)
(Anche nota come sindrome di Papillon-Lefevre)
Una malattia rara trasmessa attraverso una trasmissione autosomica recessiva. I risultati disturbo da mutazioni in catepsina C. Essa si verifica equamente tra maschi e femmine. Le caratteristiche cliniche di solito avvengono entro le prime e il quinto anno di vita.

  • pelle ispessita diffusa o focale sulle palme e le suole.
  • A meno che non trattati, risultati parodontite in malattie gengivali gravi e perdita dei denti da parte di 5 anni.
  • I pazienti possono presentare un aumento della suscettibilità alle infezioni.
  • Squamose, lesioni rosse sopra le ginocchia, gomiti e nocche sono occasionalmente osservate.
  • Eccessiva sudorazione e odore del corpo.
  • Cure dentistiche e terapia antibiotica appropriata per parodontite.
  • retinoidi orali.
  • cheratolitici topici tra cui 5 – Acido 10% salicilico, acido lattico 10%, o 10% di urea in una base neutra.
  • retinoidi topici, come la tretinoina (gel 0,05% e lo 0,1% crema), sono efficaci, ma il trattamento può causare irritazione della pelle circostante.
  • steroidi topici possono essere considerati, con o senza cheratolitici, in condizioni in cui vi è una componente infiammatoria.
  • Il trattamento con 5% 5-fluorouracile ha prodotto risultati drammatici in spinosa cheratoderma, ma il suo uso in altri keratodermas non è stato valutato.
  • retinoidi orali sono efficaci, soprattutto in alcuni PPKS ereditarie, come Mal de Meleda, sindrome di Papillon-Lefevre, e eritrocheratodermia variabilis (una forma di ittiosi che spesso include cheratoderma palmo-plantare). La maggior parte delle PPKS ereditarie richiedono un trattamento a lungo termine. Si consiglia cautela se il paziente ha una forma vesciche, dal momento che le grandi erosioni possono verificarsi con la terapia retinoidi per via orale. Si consiglia di cominciare con una dose bassa, e il dosaggio dovrebbe essere aumentato deve essere attentamente aumentato per evitare flaring malattia e / o causare erosioni.
  • Una cura regolare del piede, attenta selezione di calzature, e il trattamento di infezioni fungine sono importanti.
  • Dermoabrasione può aiutare agenti topici penetrano, e il trattamento laser ad anidride carbonica può essere utile nel keratodermas limitato.
  • Per grave, difficile da trattare cheratoderma, potrebbe essere necessario considerare un intervento chirurgico. escissione totale di pelle ipercheratosiche seguita da innesti ha avuto successo in molti casi.

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Queste informazioni vengono fornite come servizio per i pazienti e genitori di pazienti che hanno ittiosi. Non è destinato a completare le cure mediche del caso, ma per completare che la cura con la guida in questioni pratiche che affrontano pazienti e genitori. Né FIRST, il Consiglio di Amministrazione. Medico & Comitato scientifico consultivo. Consiglio di redattori medici né il personale della Fondazione e funzionari approva eventuali trattamenti o prodotti qui riportati. Tutte le questioni relative alla cura dei pazienti affetti da ittiosi dovrebbe essere discusso con un dermatologo esperto nel trattamento della loro malattia della pelle.

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