Polmonare primaria T-Cell Lymphoma …

Polmonare primaria T-Cell Lymphoma ...

1 Dipartimento di Radiologia, Ospedale Bucheon Soonchunhyang Università, Gyeonggi-do 420-767, Corea.

2 Dipartimento di Patologia, Ospedale Bucheon Soonchunhyang Università, Gyeonggi-do 420-767, Corea.

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Astratto

linfoma a cellule T polmonare primaria è una malattia estremamente rara, e abbiamo diagnosticato questo in un maschio di 52 anni, che è stato ammesso al nostro ospedale con tosse per le due settimane precedenti. Il TC del torace dimostrato più consolidamenti massa simile a dimensioni variabili con necrosi centrale bassa densità nella porzione periferica di entrambi i lobi superiori e inferiori. La tomografia ad emissione di positroni (PET) ha mostrato diverse aree di fluorodeossiglucosio ipermetabolico (FDG) captazione in entrambi i polmoni con difetti metabolici centrali, che correlazione con necrosi centrale visto su CT. Il campione istologico ha mostrato linfoma periferico a cellule T della forma non altrimenti specificato. Il TAC di follow-up hanno mostrato un aumento estensione delle lesioni consolidative multifocali, nonostante che il paziente era stato sottoposto a chemioterapia.

parole chiave: Linfoma, T-cellule, Peripheral

linfoma primario del polmone è una malattia rara, e il linfoma polmonare primaria rappresenta solo il 0,5-1% di tutte le neoplasie polmonari primarie, meno dell’1% di tutti i casi di linfoma non-Hodgkin (NHL) e il 3-4% di tutti i manifestazioni extranodali di NHL (1). La maggior parte dei casi di linfoma primario del polmone provengono dalla stirpe delle cellule B, e la malattia si trova spesso nel tessuto linfoide bronco-associato. Molto pochi casi di polmonare a cellule T sono stati segnalati e le funzioni di imaging di questo raro tumore non sono stati ben caratterizzati.

Riportiamo qui su un rarissimo caso di linfoma primario del periferico a cellule T polmonari non altrimenti specificato (PTCLN), e vi presentiamo la tomografia ad emissione di positroni immagini (PET) CT e.

CASO CLINICO

A 52 anni, di sesso maschile è stato ricoverato in nostro ospedale che soffrono di tosse, febbre e sudorazione per le due settimane precedenti. Non c’era nessuna storia di trattamento o farmaci per il diabete mellito e l’ipertensione. Il paziente era un fumatore (45 pacchetti-anno) e ha bevuto alcol.

Sulla radiografia del torace postero, noduli di dimensioni variabili e le masse sono stati osservati in entrambi i lobi inferiori e il lobo superiore destro (Fig. 1A). Il petto contrasto migliorato TAC ha rivelato masse di dimensioni variabili nel lobo superiore destro ed entrambi i lobi inferiori, e le masse visualizzata necrosi centrale (Fig. 1B-D). Una piccola raccolta di liquido è stato visto nel emitorace sinistro. Nessuna lesione endobronchiale è stato visualizzato su broncoscopia. Un percutanea transtoracica ago biopsia TC-guidata (PTNB) è stato fatto per la messa in lobo inferiore sinistro.

52-year-old paziente di sesso maschile.

L’esame istologico dei percutanee transtoracici esemplare ago biopsia ha mostrato infiltrati diffuse di grandi cellule linfoidi (Fig. 1e). Le cellule tumorali hanno pleomorfo, nuclei irregolari e nucleoli prominenti (Fig. 1F). Mitosi erano facilmente osservati, tra cui alcune forme atipiche. La colorazione immunoistochimica ha dimostrato che le cellule tumorali erano positive per CD3 (Fig. 1G) ed erano negative per CD20, CD30 (Ki-1) e CD56. L’indice di marcatura Ki-67 era superiore al 70%. La diagnosi patologica era linfoma periferico a cellule T non altrimenti specificato.

Abbiamo valutato il paziente per la presenza di coinvolgimento linfoma di altri organi. Bone aspirato midollare e la biopsia sono stati entrambi eseguiti. Il campione ha mostrato quasi normali, myeloids a completa maturazione, un numero adeguato di megacariociti senza coinvolgimento linfomatosa.

18F-fluoro-2-desossiglucosio tomografia ad emissione di positroni (PET) ha mostrato più masse ipermetaboliche con difetti photopenic (maxSUV 8,9) in entrambi i polmoni (Fig. 1H). Non c’è stata evidenza di mediastinica assorbimento linfonodo o di assorbimento extrapolmonare. Infine, abbiamo diagnosticato il paziente che soffre con linfoma primario del periferico a cellule T polmonari non altrimenti specificato.

Dopo la chemioterapia, i sintomi B che includevano febbre e sudorazione placata. La maggiore torace TAC di follow-up contrasto ottenuto due mesi dopo la diagnosi iniziale ha mostrato aggravata coinvolgimento linfoma a cellule T nei polmoni (Fig. 1I-K).

Abbiamo osservato lesioni captanti irregolare multifocali in entrambe le aree corticali parietali sul TC cerebrale e la risonanza magnetica ottenuto quattro mesi dopo la diagnosi iniziale e tutto questo ha suggerito parenchimale multiplo e metastasi meningea. Purtroppo, il paziente alla fine è scaduto da una polmonite durante la cura in terapia intensiva dopo diversi episodi di neutropenia febbrile.

DISCUSSIONE

linfoma polmonare primaria è diagnosticata in base ai seguenti criteri rigorosi: 1) il polmone, bronchi o entrambi sono coinvolti senza evidenza di adenopatie mediastiniche o di una massa sulle radiografie del torace, 2) linfoma extratoracica non è stato precedentemente diagnosticato e 3) non vi era alcuna prova di linfoma extratoracico o leucemia linfatica al momento linfoma primario del polmone è stato diagnosticato. Inoltre, per fare la diagnosi di linfoma polmonare primaria, la malattia non è presente al di fuori del torace per almeno tre mesi dopo la diagnosi iniziale (2). linfoma a basso grado a cellule B è la forma più frequente di linfoma polmonare primaria; tuttavia, linfoma a cellule T periferiche polmonare primaria è estremamente raro.

linfoma periferico a cellule T (PTCL) comprende un gruppo di rari tumori aggressivi che si sviluppano dalle cellule T che si trovano a diversi stadi di maturazione. L’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) ha diviso i vari tipi di PTCL in due categorie principali: 1) neoplasie precursore delle cellule T, che comprendono precursore T-linfoblastica linfoma / leucemia; e 2) neoplasie delle cellule T periferiche, che sono subcategorized come malattie prevalentemente leucemica, malattia prevalentemente disseminata, malattia prevalentemente extranodale e la malattia prevalentemente nodale. I casi che non corrispondono a uno dei soggetti definiti di PTCL sono meglio classificati come ‘non altrimenti specificato’, che riflette il fatto che non abbiamo ancora capire tutto ciò che riguarda i linfomi o il sistema immunitario (3).

L’incidenza di PTCL tende ad essere maggiore in Corea (25% dei casi di NHL) che in Europa (10-15% dei casi di NHL), nonché l’incidenza di linfoma periferico a cellule T non altrimenti specificato (PTCLN ) è più alto in Corea (11% dei casi di NHL) che in Europa (4% dei casi di NHL) (3. 4).

I pazienti con PTCLN di solito sono adulti con malattia generalizzata; linfonodi, il fegato e la milza possono essere coinvolti. La maggior parte dei casi si presentano con tosse e dispnea. La scoperta radiologico più comune di PTCLN è linfoadenopatia generalizzata (3 5). In pazienti con condizioni diffusi, le funzioni di imaging non sono distinguibili da quelle degli altri sottotipi di linfoma nello stato diffuso.

Il nostro caso presenta una caratteristica molto particolare di PTCLN polmonare primaria, come la malattia ha presentato come più masse polmonari con necrosi centrale e non c’era nessun coinvolgimento malattia in qualsiasi altro luogo sul lavoro dettagliato su. L’aspetto radiologico di necrosi centrale nel consolidamento o di massa possono presentare in tali condizioni benigne come ascessi, infarto polmonare, c-ANCA (anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili) anche -associated vasculite granulomatosa e carcinomi. La parete spessa e margine interno irregolare sono più frequentemente osservati in lesioni maligne, come è stato notato nel nostro caso. La cavitazione nel linfoma è probabilmente dovuto a necrosi ischemica centrale. Ciò può essere dovuto alla crescita tumorale rapida e tende a verificarsi in grandi noduli e masse. Una cavità con livelli di aria fluido può essere evidente quando vi è comunicazione tra un bronchi adiacenti ed una massa tumorale necrotico.

C’è stato un rapporto su extranodale PTCL presentano un motivo di difetto di photopenic in PET, come si è visto nel nostro caso (6). Questo difetto photopenic correla bene con necrosi centrale, ma la necrosi è una scansione PET raro trovare per il linfoma. necrosi tumorale correla generalmente con ipossia ed è un predittore di prognosi sfavorevole per i pazienti con tumore maligno. Tumore ipossia svolge un ruolo importante nella progressione tumorale e la resistenza al trattamento, come è successo nel nostro caso (6).

Per la chemioterapia la maggior parte dei sottotipi di PTCL, il regime di trattamento è in genere CHOP-based (ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisone), oppure EPOCH (etoposide aggiunto a CHOP) nell’impostazione prima linea (7). Adulti leucemia a cellule T o linfoma ha una prognosi sfavorevole a causa delle complicazioni pericolose per la vita, che comprendono infezioni e ipercalcemia (8). Il decorso clinico è di solito aggressivo, e le recidive sono più comuni per la leucemia a cellule T o linfoma che per i linfomi a cellule B di un simile grado istologico (9. 10). Riportiamo qui un raro caso di PTCL e vi presentiamo le immagini CT e PET di questa neoplasia spesso fatale.

Riferimenti

1. Cadranel J, Wislez M, linfoma polmonare Antoine M. primaria. Eur Respir J. 2002; 20: 750-762. [PubMed]

2. Cordier JF, Chailleux E, Lauque D, Reynaud-Gaubert M, Dietemann-Molard A, Dalphin JC, et al. linfomi polmonare primaria. Uno studio clinico di 70 casi in pazienti nonimmunocompromised. Il petto. 1993; 103: 201-208. [PubMed]

3. Lee HJ, Im JG, Goo JM, Kim KW, Choi BI, Chang KH, et al. Linfoma periferico a cellule T: spettro di risultati di imaging con caratteristiche cliniche e patologiche. RadioGraphics. 2003; 23: 7-26. [PubMed]

4. Choi JW, Kim SS, Kim EY, Heran M. linfoma periferico a cellule T nel collo: reperti TC di coinvolgimento linfonodale. AJNR Am J Neuroradiol. 2006; 27: 1079-1082. [PubMed]

5. Okada F, Ando Y, Kondo Y, Matsumoto S, Maeda T, scoperte Mori H. toracica CT di adulti leucemia a cellule T o linfoma. AJR Am J Roentgenol. 2004; 182: 761-767. [PubMed]

7. Fisher RI, Gaynor ER, Dahlberg S, Oken MM, Grogan TM, Mize EM, et al. Confronto di un regime standard (CHOP) con tre regimi chemioterapici intensivi per il linfoma non-Hodgkin avanzato. N Engl J Med. 1993; 328: 1002-1006. [PubMed]

8. Senba M, Nakamura T, Kawai K, Senba MI. HTLV-I e pancreatite acuta. Lancetta. 1991; 337: 1489. [PubMed]

9. Kim JH, Lee SH, Parco J, Kim HY, Lee SI, Parco JO, et al. Primaria linfoma non-Hodgkin polmonari di. Jpn J Clin Oncol. 2004; 34: 510-514. [PubMed]

10. Melnyk A, Rodriguez A, Pugh WC, Cabannillas F. Valutazione della classificazione europea-americana linfoma Revised conferma la rilevanza clinica di immunofenotipo in 560 casi di linfoma non-Hodgkin aggressivo. Sangue. 1997; 89: 4514-4520. [PubMed]

Articoli da Korean Journal of Radiology sono forniti qui per gentile concessione di La società coreana di Radiologia

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