REDOE – Revista Europea de Odontoestomatologia …

REDOE - Revista Europea de Odontoestomatologia ...

Esquembri-BESCós, Noelia (1); Berini-Aytés, Leonardo (2); Gay-Escoda, Cosme (3).

(1) OdontóLoga. Residente del Máster de Cirugíun Bucal e Implantologíun Bucofacial. Facultad de Odontologíun de la Universidad de Barcelona. odontólogo.

(2) Dottore en Medicina. Estomatólogo. Especialista en Cirugíun maxilofacial. Profesor titolare de Patologíun Quirúrgica Bucal y maxilofacial. Profesor del Máster de Cirugíun Bucal e Implantologíun Bucofacial de la Universidad de Barcelona. Investigador del Instituto IDIBELL.

(3) Dottore en Medicina. Estomatólogo. Especialista en Cirugíun maxilofacial. Catedrático de Patologíun Quirúrgica Bucal y maxilofacial. Direttore del Máster de Cirugíun Bucal e Implantologíun Bucofacial. Facultad de Odontologíun de la Universidad de Barcelona. Investigador-coordinador del Instituto IDIBELL. Jefe del Servicio de Cirugíun Bucal, Implantologíun Bucofacial y Cirugíun maxilofacial del Centro Médico Teknon. Barcellona.

Dr. Cosme Gay Escoda
Centro Médico Teknon
Vilana 12
08022 Barcelona
TeléFono: 93 402 42 74
Fax: 93 393 30 70

Introducción: Los linfomas de la cavidad bucal corresponden a menos del 5% de los cábucales nceres. El linfoma di Burkitt (LB) es una forma di linfoma non Hodgkin (LNH) de rápido crecimiento, de alto Grado de malignidad, que aparece preferentemente en niños. Existen 3 Tipos: el fineémico (africano), EL esporáDICO (americano) y el tipo asociado un estadios de inmunodeficiencia. Predomina en el géNero masculino siendo más frecuente en la mandíbula. La etiologíun es desconocida, pero se ha demostrado que el virus de Epstein-Barr (VEB), el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y el parásito Plasmodium falciparum están Implicados en su etiopatogenia. la clínica del LB es muy variada.

Objetivos: Conocer la incidencia del LB, su distribución geográfica, clíNica, evolución y tratamiento; para poder efectuar un correcto diagnóstico precoz.

Metodologíun: Búsqueda Bibliográfica en Pubmed. Parole chiave: linfoma di Burkitt, linfoma non Hodgkin, patogenesi, la diagnosi precoce, la radiologia, la prognosi, il trattamento e la cavità orale. Se obtuvieron 194 arteículos. Se aplicaron los siguientes líacari: idioma (ESPAñolo, inglés y francoés), Estudios efectuados en humanos y publicados en los últimos 15 unños, obteniendo 167 arteículos. de éstos se seleccionaron 59 arteículos que eran correctos metodológicamente.

Resultados y Discusión. El diagnóstico de presunción precoz SE basa fundamentalmente en una buena historia clíNica. La exploración clínica Permite generale identificar adenopatícome, alteraciones abdominales y / o afectación del Estado generale, Ayudándonos de Exploraciones complementarias como la radiografíun de tórax, la tomografíun computadorizada o la tomografíuna por emisíón positrones de. Un nivel bucodental empleamos la ortopantomografíuna o las radiografícome periapicales para la identificación de lesiones osteolíTicas alrededor de los dientes, fractura o pérdida de las Criptas y de la lámina dura, desplazamientos de gérmenes dentarios, reabsorciones radiculares, borramiento del reborde del seno maxilar y / o imágeni it "rayos de sol". El diagnóstico de certeza nos lo proporciona la biopsia que permite el estudio anatomopatolóGICO e inmunohistoquímico.

Conclusiones: Es Importante aprender un identificar cualquier patologíuna con repercusión bucal ya que de nosotros depende hacer un diagnóstico precoz correcto, y por tanto aumentar la tasa de supervivencia de los pacientes con éste tipo de patologíun.

Parole chiave: Linfoma di Burkitt, linfoma non Hodgkin.

Título corto: Linfoma di Burkitt.

linfoma di Burkitt: incidenza, la diagnosi, l’evoluzione e il trattamento.

Sfondo: linfomi cavo orale rappresentano meno del 5% dei tumori buccali. linfoma di Burkitt (BL) è una rapida crescita linfoma non-Hodgkin, con un alto malignità qualità che appare soprattutto nei bambini. sono descritti 3 tipi di BL: tipo endemico (africano), sporadica (americano), e inmunodeficiency-correlati. Appare ussually nei maschi, ed è più spesso visto nella mandibola. L’eziologia non è chiaro, anche se è stato dimostrato che Epstein-Barr Virus (EBV), Inmunodeficiency umana Virus (HIV) e il parassita Plasmodium falciparum sono coinvolti su di esso. L’aspetto clinico è ofted vario, con diversi segni e sympthoms.

Metodologia: Sistematica ricerca bibliografic in PubMed. Parole chiave: linfoma di Burkitt, la diagnosi precoce ed epidemiologia. 194 articoli sono stati ottenuti. limiti applicati: la lingua (spagnolo, inglese e francese), studi fatti negli esseri umani e pubblicati negli ultimi 15 anni; l’ottenimento di 167 carte. Infine, sono stati selezionati 59 articoli metodologically-corretti.

Conclussions: E ‘molto importante identificare qualsiasi condizione patologica che può avere implicazioni buccali, poiché relè a noi il compito di fare una corretta diagnosi precoce, aumentando il tasso di sopravvivenza dei pazienti affetti da BL.

Parole chiave: linfoma di Burkitt, non-Hodgkin.

Titolo breve: linfoma di Burkitt.

EL Término linfoma se refiere un un grupo de tumores sóstabilimenti balneari que afecta las células del Sistema linforreticular o inmunitario, como los linfocitos B y T y los monocitos. Los linfomas de la cavidad bucal representan menos del 5% de los cábucales nceres. El carcinoma de células escamosas y las neoplasie de las gláfiglio ndulas salivales los cánceres bucales más Frecuentes, ocupando El primer y segundo lugar respectivamente, seguidos en tercer lugar por los linfomas (1,2).

El linfoma di Burkitt (LB), También conocido como linfoma de células B, linfoma di alto Grado di células B o linfoma de células pequeñin quanto non divididas, según la organizacíón Mundial de la Salud (OMS) es una forma di linfoma non Hodgkin (LNH) de rápido crecimiento, de alto Grado de malignidad, indiferenciado y difuso, que aparece en niños, caracter presentandoísticas multifocales y afectando vísceras abdominales, pelvianas o ambas, Tejidos blandos retroperitoneales, el maxilar superiore y la mandíbula y los ganglios LINFáTicos. Es una linfoproliferación neopláSica B monoclonale con susceptibilidad para originarse en cualquier territorio con presencia de tejido linfoide (3, 4, 5).

Fue descrito en Uganda en el unño 1958 por el cirujano inglés Denis Burkitt, quién observó entre la población Infantil del este de África la Existencia de tumoraciones que afectaban a los Huesos Faciales (tumores linfoides mandibulares) y al ventre. Burkitt lo consideraó un sarcoma mandibolare que aparecíun principalmente en niños de 14 bisños de edad. A partir de la déCada de los 60 SE registran casos en los Estados Unidos de Norteamérica (EE.UU.) y Europa que presentan un patrón clínico EpidemiolóGICO diferente en relación a la forma africana y que se conoce actualmente como variante americana (6, 7).

Actualmente se acepta que existen 3 tipos de LB: el fineéMico (forma africana), EL esporáDICO (forma americana) y el tipo asociado un estadios de inmunodeficiencia (8, 9). Tanto la clasificación de Murphy como la de Ziegler, Ambas de 1977 figlio váLidas para estudiar el tumore y pronosticar la respuesta al Tratamiento (4, 10) (Tabla 1).

La Mayoríun de Autores describen que el LB predomina en el géNero masculino en proporciones que oscilan entre 4: 1 y 8: 1. La incidencia dependiendo sulla zona estudiada varíun ampliamente, siendo de 2,4 casos / 100.000 Habitantes / año en Uganda o de 9,1 casos / 1.000.000 Habitantes / año en México. i media La Edad de Aparición es de 4 a 6 años (2,11). La presentación del LB en edad adulta resulta aípica, VIéndose favorecida por la concomitancia de Estados de inmunodepresión, como el síndrome de Wiskott-Aldrich, la atassia-telangiectáSica, EL síndrome de Chediak-Higashi, o el síndrome de la inmunodeficiencia humana (S.I.D.A). Este último es el estado de inmunodepresión que con sindaco frecuencia se Turisma al LB. Más del 95% de los casos de LNH en pacientes VIH-positivos (virus de la inmunodeficiencia humana) figlio di fenotipo B y tienen un Grado de malignidad intermedio o alto (12).

Un estudio del Instituto de Cancerologíun de los EE.UU. mostró Que el LB es más frecuente en la mandíbula, y de presentación unilaterale. en México los datos del Instituto Nacional de Pediatríun (INP) muestran que en el maxilar superiore solista aparece en el 13’3% de los casos (2).

La etiologíuna del LB es desconocida. En 1996 Epstein cultivó Las células del tumore y puso en Evidencia la presencia de un virus ADN, demostrando por el estudio de sus propiedades inmunológicas, Que el virus de Epstein-Barr (VEB) dieciíun un papel etiopatogénico. end El LBémico está estrechamente asociado con el VEB, principale causante de la mononucleosi infecciosa, siendo su seroprevalencia del 98%. Por contra, la forma americana non está ligada al virus ya que solista en el 25% de los casos se relacionan con este. Además en la variante senza fineémica la detección de títulos elevados de anti-cápside virale parece relacionarse con un peor pronóstico de la enfermedad (13-16). Como cofactores se incluyen determinadas alteraciones Cromosómiche, la malaria, defectos inmunitarios y déficits proteicos (17-19).

En pacientes VIH-positivos, el papel del agente transformador que ejerce el VEB en la forma finaleémica lo asume el VIH. Éste Promueve la expresión de citocinas inmunoblásticas Cuyas funciones redundan en la activación de los ONCógeni c-Myc por translocaciones, o del Bcl-6 y Bcl-2 disregulaciones por, peccato olvidar la inactivación del antioncogen p53. Comeí, El VIH non influye sóLo en la expansión policlonali de los linfocitos B una través de las interleucinas 6, 10 y 12, si no que aminora la respuesta al Tratamiento y obbligo cada vez con sindaco frecuencia un efectuar abordajes Quirúrgicos, hasta ahora, desaconsejados en este tipo de patologíuna (18, 19).

Los Autores describen 3 Variantes de LB: la forma finaleémica (africana), la esporáDica (americana) y la asociada un estadios de inmunodeficiencia.

La forma africana o fineémica se caracteriza por una tumoración de rápido crecimiento Presente en los maxilares Casi en el 60% de los casos. La nasofaringe, la orofaringe, Las góNadas o EL estómago figlio otras localizaciones descritas en la literatura. En la infancia las zonas más afectadas Son La mandíbula con un 51’6% de los casos y el addome con un 25% de los casos. En el 13’8% se Presenta en ambas localizaciones y en el 9’6% en otras áReas. En los adultos aparece en un 43’2% de los casos en el addome y en un 4’5% en la mandíbula. La afectación del Sistema nervioso centrale, de la glándula tiroides o de las glándulas salivares es más frecuente en la forma americana que en la africana (4, 9, 20, 21).

La separación geográfica del tipo endémico y de la variedad esporádica no es absoluta, puesto que el tipo esporáDICO puede acontecer it áfine Reasémiche y viceversa. Los subtipos figlio Histológicamente indistinguibles pero pueden tener diferente epidemiologíun caracter y diferentesísticas Biológicas. Históricamente la distribución geográfica del LB it África coincidono con Ecuatorial áReas Llanas, cáLidas y húMedas con Una alta tasa de la malaria (11, 15, 21-23).

en Áfine frica EL LBémico Presenta Una incidencia de 50-100 Casos / mulinoón / año y representa más del 70% de los tumores Malignos en niños, siendo entre los 5 y 7 unños El Pico de máxima incidencia (4, 9, 20, 21). Sin embargo la variante americana non auto Presentaáfine CTERémico, presentando Una incidencia de un Caso / mulinoón / año. El Pico de máxima incidencia se sedersiúun entre los 10 y 12 años (4, 20, 21). La obstrucción de las vícome respiratorias, intestinales y / o urinarias suele ser más común que en la forma africana (12, 21, 22).

En pacientes inmunodeprimidos se registra Una sindaco frecuencia de LNH. Más del 95% son de ESTIRPE B y tienen un Grado de malignidad alto o intermedio. De los linfomas Asociados al S.I.D.A, el LB es el más común, representando el 36% de los casos. Este Presenta Una rápida progresión clíNica, afectaci Una sindacoón extranodale y una edad de Aparición variabili muy. La prevalenza de los linfomas linfocíTico y histiocítico en estos pacientes suponen el 34’5 y 8’2% de los casos respectivamente (12, 23). la clínica del LB es vers muyátil.

end El LBémico inicialmente suele presentarse como una inflamación de los ganglios LINFáTicos Del Cuello y / o de los ganglios inguinales. Estos con frecuencia figlio indoloros y de Crecimiento rápido. En la forma americana, la enfermedad generalmente comienza en el área addominale, como un dolor en el CUADRANTE Derecho inferiore o con obstrucción Tambi aunque intestinalién puede iniciarse en otras partes del cuerpo como los ovarios, prova losículos o el cerebro (5, 21, 24).

La adenopatíun mediale del collo dell’utero ocurre en más del 70% de los casos. Entre las Cadenas ganglionares más afectadas se encuentran las cervicales, las supraclaviculares, Las mediastíNicas, las intraabdominales, las inguinales y las axilares (25). Un nivel addominale los signos más habituales figlio las masas mediastíNicas junto a la epatomegalia y la ascite (7, 20). A nivel del Sistema nervioso Podemos centrali encontrarnos con cefalea, paraplejíun y alteraciones de los pares craneales (21, 26, 27). Otra sintomatologíun más polimorfa que puede acontecer Son La Fiebre (concomitante con diaforesis), mareos y / o vóMitos, malaabsorción gastrointestinale con la consecuente pérdida de peso, intenso dolor addominale, astenia, artrite, anemia, Cuadros Agudos de appendicite, alteraciones respiratorias y / o tumores ováricos o testiculares (7, 9, 20, 25, 28).

En la literatura SE describen casos en los Podemos que apreciar cl Unaínica aípica entre la que Destaca la anestesia del Labio inferiore, los abscesos dentarios, la afectación del seno cavernoso o del cavoón espermático, EL derrame pleurico o la afectación del suelo de la Boca. cl Estaínica tan dispar dificulta la obtención de un diagnóstico precoz y correcto (26, 28-31).

La tumoración facciale, el dolor y la pérdida prematura de los dientes figlio los signos más precoces y Frecuentes entre las manifestaciones bucofaciales. Las lesiones comienzan en el interior del Hueso (Procesos alveolares), invaden los Espacios medulares, r crecenápidamente con Una supporti de 4 semanas y llegan un producir deformación generalmente viso peccato ulceración de la piel. Según la localización de estos tumores Podemos observar que la tumoración afecta un Uno o varios cuadrantes de la boca (30-32) (Figura 1).

Si exploramos los tejidos blandos observaremos petequias en el paladar y una encíun engrosada, roja, seca, brillante y dolorosa a la palpación (21, 27, 30-32) (Figura 2). El Desplazamiento y la movilidad de los dientes figlio los signos más Comunes entre los Tejidos duros, Siendo los premolares y los molares los dientes más afectados. La Versiógilet níBulo-lingue y la del divón son los desplazamientos dentarios más habituales (9, 30-32).

Si se realiza Una exodoncia un un paciente con LB deberemos explorar detenidamente sulla zona ya que podremos observar un proceso de cicatrización anormal. El alvéolo puede ser ocupado por una zona de tejido de granulación, irregolare, de consistencia blanda, ulcerada, de olor féTido, de coloración grisáCEA junto a zone d’necrosi (30).

Hay que tener presente Nome que las lesiones periapicales tienen Una presentación clínica y radiológica Similares, por lo que debemos hacer un correcto diagnóstico diferencial (27, 33).

otros síntomas y signos que podemos encontrar Son La imposibilidad para deglutir y / o hablar en casos Avanzados donde la extensión del tumore puede superar los varios centoímetros de diámetropolitana, dolor a la Apertura y Cierre de la Boca y la anestesia o parestesia del nervio dentario inferiore si la tumoración Comprime ESTA estructura.

El LB puede afectar el Seno maxilar y / o las fosas nasales. Los linfomas nasosinusales suelen debutar con síntomas inespecíficos como obstrucción nasale, rinorrea o epistassi. Posteriormente, como consecuencia de la afectación de los órganos vecinos, pueden aparecer cuadros de disminución de la agudeza visiva, tumefacción emifacciale, parestesias faciales, ecc En fases AVANZADAS aparecen síntomas sistéMicos Como la Fiebre, Fatiga, dolores óSEO o abdominales. existen pequeñcome Variaciones clíNicas en función del tipo de linfoma. Comeí tenemos, por ejemplo, que en los LNH de alto Grado de malignidad tipo T es más frecuente Que exista perforación setto y destrucción nasale, Mientras que los de alto Grado tipo B, entre los que se incluye el LB, tienen más tendencia un invadir los tejidos vecinos y la órbita (4).

3. ESTUDIOS RadiolÓgicos

3.1. radiologíun convencional

La radiologíun convencional, como la ortopantomografíuna o la radiografíun periapicale (en el campo de la Odontología), puede revelarnos la Existencia de una Lesión compatibile con LB y de hecho muchas veces es el Primer hallazgo que permite llegar a diagn unóstico correcto.

Las características radiológicas de las lesiones en los maxilares compatibili con el tumore revisado non suelen ser muy especíFicas. Los cambios osteolíTicos figlio los más habituales y siempre requieren un diagnóstico diferencial muy meticuloso entre diferentes entidades como la parodontite juvenil localizada, las infecciones odontogéNicas, la osteomielite, EL hipoparatiroidismo, la hipofosfatasia, la istiocitosi-X o los granulomi eosinaóFilos, los tumores de los maxilares (ameloblastoma y osteosarcoma), Las incontratoástasi Secundarias un neoplasie Otras, entre un amplio Abanico de patologícome (9, 21, 36).

Los cambios que se pueden observar en este tipo de radiografícome osteol figlio lesionesíTicas alrededor de los dientes, pérdida de las Criptas y de la lámina dura, Desplazamiento de gérmenes dentarios, ensanchamiento del Folículo y la Aparición de "Flotantes dientes" en lesiones más grandes. En ocasiones puede observarse la reabsorción radicolari de los dientes sumergidos o en contacto truffa la neoplasia. El crecimiento subperióstico del linfoma suele dar una imagen en "rayos de sol", Hallazgo Que nos obbligo una hacer el diagnóstico Diferencial truffa otros tumores de los maxilares. Un nivel del maxilar superiore se han descrito casos en los que Aprecia el borramiento del reborde del seno maxilar. Varios Autores coinciden en que estas alteraciones radiológicas pueden ser detectadas antes de que se Presente cualquier Signo o sícl ntomaínico (sobre todo en la variante finaleémica), hecho que permitiríun hacer un diagnóstico precoz (9, 27, 32, 36) (Figura 3).

3.2. Tomografíun computadorizada y tomografíuna por emisíón de positrones

La tomografíun computadorizada (TC) permite hacer Exploraciones radiográFicas de diferentes zonas Anatómiche siendo de Gran utilidad para el estudio de la extensión del tumore. En la región bucofacial, permite conocer la extensión tumorale y la relación y posible afectación de estructuras Anatómiche de suma importancia como son los grandes vasos SanguíNeos y los diferentes Espacios AnatóMicos o otras estructuras cercanas (26).

La tomografíuna por emisíón de positrones (PET) es una técnica De Medicina nucleare en la que se utiliza 18F-fluorodesoxiglucosa como trazador radioactivo. Este trazador tiene una alta sensibilidad pero no UNA especificidad absoluta para los linfomas. Por tanto, al no ser un Marcador tumorale específico puede dar falsos positivos. Es interesante utilizar la TC Combinada con la PET, ya que de esta forma se obtienen un diagnóstico más Preciso al permitir identificar zonas non tumorales marcadas por el trazador (33, 37, 38). La PET Permite la valoración del paciente con LB en los diferentes estadios del tratamiento y los resultados negativos de la PET van siempre Asociados un evoluciones soluzione ideale sia de la enfermedad por lo que PODRíamos utilizarla como valor pronóstico (39).

4. OTRAS Pruebas COMPLEMENTARIAS

Otras pruebas complementarias que se pueden realizar para el diagnóstico del LB Son La analeíSangu Ticaínea y la biopsia.

4.1. AnaleíSangu Ticaínea

Los pacientes con LB pueden presentar Una serie de alteraciones non especíFicas en el hemograma. Entre ellas destacan la anemia (normocíTica y normocrómica), la trombocitopenia, Las alteraciones de la fórmula leucocitaria y los Bajos Niveles de los reticulocitos. El hematocrito y la hemoglobina suelen presentar Valores ligeramente más bajos en comparación un los Valores estáNdar. Por otro lado, encontraremos aumentados, la velocidad de sedimentación globulare (VSG), EL ácido úrico, la transaminasa sérica sovrabbondanzaámico-oxalacéTica (SGOT), la enzima fosfatasi alcalina y ciertas inmunoglobulinas. Algunos Autores Opinan que los niveles de deshidrogenasa láctica (LDH) se encuentran patognomóelevados nicamente. Este date es importante ya que los niveles de LDH están correlacionados con el tamaño del tumore, y por figlio tanto úpiastrelle como valor pronóstico (Valores muy elevados figlio indicativos de un mal pronóstico). Se ha comprobado que cuando se ridurre el tamaño del tumore Mediante cirugíuna, los niveles de LDH disminuyen considerablemente. Algunos Autores unñAden que los niveles de ferritina También pueden ser indicativos del tamaño del tumore (13, 21, 40).

Incluiremos en este Apartado los anticuerpos de la malaria y el VEB. Los niveles Altos de anticuerpos anti-malaria y fine de anticuerpos frente el VEB parecen estar relacionados con Una sindaco incidencia del LBémico. Se cree que el virus y el parásito attoúun peccato de formaérgica, ya que se ha comprobado que cuando se encuentran en solitario no se ve aumentada la prevalenza de la enfermedad. Otros Estudios refieren que el 95% de los pacientes con fine LBémico infecci presentanón por el VEB y que existe Una estrecha relación entre VEB y el LB. El mecanismo de actuación no está claro, existiendo Diversas ancaótesis. La más extendida Apoya que el paludismo o la malaria (siendo el parásito Plasmodium falciparum causante de la enfermedad) conduciríun a la reactivación de los linfocitos B, los cuales PODRíuna por ser infectados el VEB suprimiendo las células T especíFicas anti-VEB. Hay Estudios que remarcan que no hay que atribuir este hecho a la malaria sino a otros factores como paráSITOS intestinales que coexisten en zonas de distribución del paludismo (11, 13, 22, 40-42).

4.2. Biopsia y estudio anatomopatolóGICO

La biopsia incisionale es la prueba diagnóstica Que nos dará EL diagnóstico de certeza y por tanto es la prueba complementaria más Importante. Cuando incluyamos en el diagnóstico Diferencial deberemos el LB informar al Patólogo para que no confunda la neoplasia con un trastorno linfoproliferativo Benigno (1, 2, 30).

Anatomopatológicamente la biopsia escissionale ganglionar muestra Una proliferación difusa de células medianas non hendidas, entre las cuales pueden intercalarse histiocitos con restos celulares en su interno (grasa y restos Nucleares desintegrados o degenerados) producono lo que áReas Claras en un contenido de linfocitos, Dando una imagen descrita como en "cielo stellato" (9, 21, 34, 40).

Con Una muestra del Tejido extirpado se debe hacer un estudio inmunohistoquímico, hoy imprescindible en díun para el diagnóstico de certeza del LB. La inmunohistoquímica del consiste en la aplicación de un anticuerpo Dirigido específicamente contra el formicaígeno que queramos demostrar y un Sistema de visualización que permita detectar si ha habido fijación del anticuerpo al Tejido. Los formicaígenos específicos de las células de la línea B figlio CD20, CD19, CD79a y CD10 y por lo tanto serán positivos en el estudio inmunohistoquímico del LB. otros formicaígénos como Bcl-2 (proteína inducida por ONCógeni) y TdT (terminale deoxirribonucleotidil transferasa) deberán ser negativos para la Muestra de la biopsia y el formicaígeno Ki-67 (proteína relacionada con la proliferación) será positivo para cualquier tumorale (24, 27, 43-45). En los países en vícome de Desarrollo, el estudio inmunohistoquímico se reserva un Casos los Complejos, siendo la tinción con hematoxilina-eosina la prueba complementaria por excelencia por su menor coste económico. Hay varios Estudios que han valorado la sensibilidad y la especificad de la tinción para el diagnóstico del LB resultados obteniendo unos del 76,6 al 93,2% y de 50 al 92,7% respectivamente (34, 44, 46, 47).

El unáLisis genético se reserva para los casos más Complejos en los que el diagnóstico es muy difícil. El LB en la mayoríun de los casos Presenta Una translocación del cromosoma 8 al 14 (Q24; Q32) que afecta al protooncogen c-myc. Esta translocación es capaz de inducir la proliferación rápida de células malignas tipo B. En las biopsias de LB se detectan niveles elevados de expresión de este gen, hecho que permite utilizar la técnica para el diagnóstico del linfoma. Sin embargo Estudios recientes mencionan si este gen También se ExPrEsA en otros linfomas de células B y que por tanto senza Presenta tanta especificidad como se le habíun atribuido (22, 27, 35, 48-50).

En general Presenta Una evolución Aguda o subaguda. La afectación del Estado generale se establece en un Periodo corto, presenteándose Fiebre, astenia, dolor addominali y Cuadros obstructivos intestinales. En la mitad de los casos la primera manifestación clínica es una inflamación en el maxilar (superiore y / o inferiori) que se confunde con un absceso que no remite con antibióTicos (22).

El pronóstico depende de la extensión de la enfermedad, de la edad del paciente y del momento del diagnóstico. Es excelente en los niños, donde la tasa de supervivencia alcanza Casi el 100% de los casos, y la ausencia de morbilidad se siedonoúun entre el 75 y 85% de los casos. Los adultos nessun figlio Afortunados abbronzatura, ya que su tasa de supervivencia SE sedereúun entre el 50 y el 75%, debido a que la mayoríun de estos pacientes están afectados por el S.I.D.A (30, 52). La tasa de supervivencia puede ser más baja si la neoplasia se extiende a la médula óSea U a otros órganos, siendo más favorevole cuando se Diagnostico en etapas tempranas (30, 52). Los pacientes que tienen el tumore localizado exclusivamente en la región de cabeza y cuello presentan Una tasa de supervivencia sindaco (53).

end en estadios Iniciales el LBémico Presenta mejor pronóstico que el LB esporádico, Mientras que en casos Avanzados es el LB esporáDICO el que Evidencia mayores índices de supervivencia (4, 10). Más de la mitad de los pacientes con LB se pueden curar con quimioterapia intensiva, peccato aunque el tratamiento adecuado el tiempo de supervivencia es inferiore ai 6 mesi (2, 53, 54).

El LB tiene una rápida progresión, lo que hace muy urgente su tratamiento. Siempre debe efectuarse Una cuidada historia clíNica, un examen físico completo junto al estudio de la función renale; realizando tomografícome y ultrasonografíun addominale para observar la localización del tumore y vigilar la respuesta al Tratamiento (2, 55).

El tratamiento de elección es la quimioterapia intensiva y de corta duración, con la que el 80 al 90% de los niños y adolescentes se pueden curar. El tratamiento se debe Iniciar rápidamente, debido a la rápida progresión tumorale, para evitar problemas obstructivos intestinales o hemorrágicos. La cirugíun y la radioterapia quedan en un segundo plano. La cirugíun debe utilizarse como método diagnóstico y no para practicar grandes resecciones tumorales.

Los pacientes sensibili a la quimioterapia de Rescate Deben tratarse con Altas dosis de quimioterapia ablativa y con trasplante autólogo de células hematopoyéTicas, con lo que se logra Una supervivencia libre de enfermedad al superiore del 50%. Los pacientes primariamente Refractarios al tratamiento o que presentan recidivas non quimiosensibles tienen mal pronóstico y en ellos el autotransplante tampoco es eficaz (24, 40).

Los pacientes con LB fineémico Que Viven it África Ecuatorial tienen Pocas posibilidades de accedere a questo tratamientos Modernos. Un estudio reciente mostró Que el empleo de uno o más Ciclos con sóLo ciclofosfamida logró el 63% de tasa de supervivencia en niños Cuya enfermedad estaba Limitada a la cabeza y del 33% cuando además se afectaban otras localizaciones (31, 40, 58).

Cabe destacar, que en los casos donde la respuesta al tratamiento es adecuada las manifestaciones bucales desaparecen. El tratamiento bucodental se enfoca un controlar de forma paliativa los efectos secundarios de la quimioterapia, siendo la mucosite la más representativa (59).

El papel del odontólogo ante el diagnóstico precoz del LB es muy Importante, ya que la tasa de supervivencia Aumenta de forma significativa en los pacientes donde el diagnóstico se EFFúun de forma precoz.

Los Dentistas Deben sospechar esta patologíun cuando se enfrentan con un paciente pediátrico con hipermovilidad dentaria, sovra-erupción de los dientes Permanentes y con Una reabsorción del hueso alveolare tomba alrededor de estos, en los que no exista Una etiología que justifique la clíNica. La parestesia inspiegabile del nervio dentario debe inferiore ser También inquietante. Cuando alguno de estos síntomas o signos SE Presenta, EL odontólogo debe tener un alto índice de sospecha y actuar con prontitud.

El tratamiento de éstos pacientes de forma inadecuada puede conducir rápidamente un consecuencias desastrosas como el fallecimiento del paciente, Mientras que si hacemos un diagnóstico y tratamiento precoces el índice de supervivencia es muy alto. Por este Motivo, es importante aprender un identificar cualquier patologíuna con repercusión bucal ya que de nosotros depende hacer un diagnóstico precoz correcto, y por tanto aumentar la tasa de supervivencia de los pacientes con esta enfermedad.

Este estudio ha sido realizado por el grupo de investigación consolidado "Patologíun y TerapéUtica Odontológica y maxilofacial" del Institut d’Investigació Biomèdica de Bellvitge (IDIBELL) con el soporte económico del Convenio docente-assistenziale de Cirugíun Bucal entre la Universidad de Barcelona, ​​el Consorci Sanitari integrale y el Servei Català de la Salut de la Generalitat de Catalunya.

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