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Información sobre el generale sarcoma di Ewing

Afortunadamente el cáncer es poco frecuente en los niños y adolescentes, aunque la incidencia generale de cáncer en la niñez ha estado aumentando Lentamente da 1975. [1] Los niños y adolescentes con cáncer se deben derivar un Centros médicos que cuenten con un equipo de multidisciplinario Especialistas en cáncer con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este abordaje de equipo multidisciplinario Incorpora la pericia de los siguientes Profesionales de la atención de la salud y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados de Apoyo y la riabilitazione que les permitan alcanzar Una supervivencia y calidad de vida Optimas:

  • Médicos de atención primaria.
  • pediatras Cirujanos.
  • Radioncólogos.
  • Oncólogos / hematólogos especializados it pediatría.
  • Especialistas en riabilitazione.
  • Enfermeros especializados en pediatría.
  • Trabajadores sociales.
  • Ludoterapeutas infantiles.
  • Psicólogos.

(Para Obtener información sobre los Origen cuidados Médicos de Apoyo para niños y adolescentes con il cancro, consulte los sumarios del PDQ sobre Cuidados Médicos de Apoyo).

La American Academy of Pediatrics estableció Pautas para los Centros de Oncologia Pediatrica y su función en el tratamiento de los pacientes con cáncer infantil. [2] En estos Centros de Oncologia Pediatrica, se dispone de ensayos CLINICOS para la mayoría de los tipos de Cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar en estos a la mayoría de los pacientes y familiares. Los ensayos CLINICOS para niños y adolescentes con il cancro, por lo generale, se diseñan con el fin de comparare un Tratamiento que puede ser mejor con el que se tratamiento acepta en el Presente como estándar. La Mayor parte de los avances alcanzados en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres Infantiles se Logro a través de ensayos CLINICOS. Se dispone de información sobre los ensayos CLINICOS en curso en el portal de Internet del NCI.

En los Estudios en los que se USAN marcadores inmunohistoquímicos, [3] citogenéticos, [4, 5] genetico-moleculares y CULTIVOS tisulares, [6] SE indica que el sarcoma di Ewing se Deriva de Células Madre mesenquimatosas primitivas de la midollo ósea. [7, 8] Los Términos más antiguos como tumore primitivo neuroectodérmico, tumore di Askin (sarcoma di Ewing de La Pared torácica) y sarcoma di Ewing extraóseo (a Menudo combinados en el Término tumores de la familia del sarcoma di Ewing ) Se refieren al mismo tumore.

incidencia

La incidencia del sarcoma di Ewing ha permanecido peccato cambio Durante los últimos 30 años. [9] En los Estados Unidos, la incidencia en todas las edades es de 1 Caso por Millon de personas. En los pacientes de 10 a 19 años, la incidencia oscila entre 9 y 10 Casos por Millon de personas. El mismo Análisis indica que la incidencia del sarcoma di Ewing en los Estados Unidos es veces Nueve sindaco en las personas que en las blancas de origen afroamericano, con Una incidencia intermedia en las personas de origen asiático. [10, 11]

La relativa poca frecuencia del sarcoma di Ewing en las personas de ascendencia africana o asiática se puede explicar, en parte, por un polimorfismo específico en el gen EGR2 .

La mediana de edad de los pacientes con sarcoma di Ewing de es de 15 años, y más de 50% de los pacientes figlio adolescentes. Se han descrito casos bien caracterizados de sarcoma di Ewing en recién nacidos y lactantes. [12, 13] Según los datos de 1426 pacientes consignados en los estudios denominados europea Intergruppo cooperativa Ewing sarcoma studi, il 59% de los pacientes figlio VARONES y 41% figlio mujeres. [14]

Cuadro clínico inicial

Los sitios primarios de enfermedad ósea figlio los siguientes:

  • Extremidades inferiores (41%).
  • Pelvis (26%).
  • torácica Pared (16%).
  • Extremidades Superiores (9%).
  • Columna vertebrale (6%).
  • Pies y manos (3%). [15]
  • Cráneo (2%).

Los sitios primarios más Comunes de tumores extraóseos figlio los siguientes: [16, 17]

  • Tronco (32%).
  • Extremidades (26%).
  • Cabeza y cuello (18%).
  • Retroperitoneo (16%).
  • sitios otros (9%).

Con frecuencia, la mediana de tiempo desde el Primer síntoma hasta el diagnostico di sarcoma di Ewing es larga, con Una intervalo mediano de 2 a 5 mesi. Los Tiempos más prolongados se relacionan con la edad Avanzada y sitios pélvicos primarios. Esto no se ha relacionado con metastasi, desenlace quirúrgico o supervivencia. [18] Alrededor de 25% de los pacientes di sarcoma di Ewing presentarán enfermedad metastásica en el momento del diagnostico. [9]

Se uso la Base de datos del Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) para la comparación entre pacientes de sarcoma di Ewing menores de 40 años que presentaban sitios primarios óseos extraóseos y, (consultar el Cuadro 1). [19] Fue más probabile que los pacientes de sarcoma di Ewing extraóseo tuvieran más edad, mujeres fueran, non fueran blancos sitios presentaran y primarios axiales; fue menos que probabile presentaran sitios primarios pélvicos en comparación con los pacientes de sarcoma di Ewing OSEO.

Cuadro 1. Caratteristiche de los Ninos con sarcoma di Ewing de extraóseo y sarcoma di Ewing de OSEO

Sarcoma di Ewing extraóseo

Sarcoma di Ewing OSEO

Evaluación diagnostica

Para diagnosticar o estadificar un sarcoma di Ewing se pueden usar las siguientes pruebas y procedimientos:

  • Esame Fisico Antecedentes y.
  • Imaginología por resonancia magnética (IRM).
  • Exploración con tomografía computarizada (TC).
  • Exploración con tomografía por emisión de positrones (TEP).
  • Gammagrafía ósea.
  • Aspirazione di midollo ósea y biopsia.
  • Radiografía.
  • Recuento sanguíneo completo.
  • Estudios Químicos de la sangre, como de lactato-deshidrogenasa (LDH).

factores Pronosticos

Los dos tipos de principales factores Pronósticos para pacientes de sarcoma di Ewing se agrupan como Sigue:

Factores previos al tratamiento

  • Sitio del tumore: los pacientes de sarcoma di Ewing en las extremidades distales tienen el mejor pronóstico. Los pacientes de sarcoma di Ewing en las extremidades proximales Tienen Intermedio un pronóstico, seguido de los pacientes sitios truffa centrales o pélvicos. [20 -23]
  • Tamaño o volumen del tumore: en la mayoría de los estudios se ha observado que el tamaño del tumore es fattore un pronóstico Importante. Para definir los más grandes tumores se usa un límite de volumen de 100 o 200 ml, o Una sola Dimensión sindaco de 8 centimetri. Los tumores más grandes tienden un presentarse en sitios desfavorables. [22 -24]
  • Edad: los lactantes y los pacientes más jóvenes Tienen ONU mejor que los pronostico pacientes de 15 años y mas. [13, 20 -23, 25]
  • Sexo: Las Niñas con sarcoma di Ewing de tienen un pronóstico mejor que los niños con este sarcoma. [10, 21, 23]
  • LDH sierica: un Aumento en las Altas concentraciones de LDH antes del tratamiento se relacionan con un inferiore pronóstico. El Aumento de las concentraciones de LDH también se correlaciona con tumores primarios grandes y enfermedad metastásica. [21]
  • Metastasi: cualquier enfermedad metastásica, definida Mediante Técnicas estándar de imaginología o aspirazione di midollo ósea o biopsia para determinar su morfología, constituye un fattore pronóstico adverso. La Presencia o ausencia de enfermedad metastásica es el fattore pronóstico más Importanti para predecir un desenlace. En aproximadamente 25% de los pacientes se detecta metastasi en el momento del diagnostico. [9]

    Los pacientes con enfermedad metastásica confinada en el pulmon tienen pronóstico mejor que aquellos con sitios metastásicos extrapulmonares. [20, 22, 23, 31] El número de lesiones pulmonares no parece correlacionarse con el desenlace, pero los pacientes con compromiso pulmonar unilaterale tienen mejores desenlaces que aquellos con compromiso pulmonar bilaterale. [32]

    Los pacientes con metastasi Solo en los Huesos parecen tener un mejor que desenlace Aquellos con metastasi tanto Oseas como pulmonares. [33, 34]

    Base Con en un Análisis de La Base de datos del SEER, el compromiso de ganglios linfáticos regionales en los pacientes se relaciona con un desenlace generale inferiore en comparación con Aquellos pacientes sin compromiso de estos ganglios. [35]

  • Tratamiento previo de un cancro: en la Base de datos de SEER, se Diagnostico un 58 pacientes con sarcoma di Ewing después del tratamiento de una neoplasia maligna previa (2,1% de los pacientes con sarcoma di Ewing de) en Contraste con 2.756 pacientes un Quienes se les Diagnostico un sarcoma de Ewing como fondo cáncer durante el mismo período. Los pacientes Cuyo sarcoma di Ewing Era Una neoplasia maligna secundaria tenían más años Personas de más edad (sarcoma di Ewing de secundário, Mediana de Edad de 47,8 años; sarcoma di Ewing Primario, Mediana de edad de 22,5 años), más fue probabile que presentaran un tumore Primario en un sitio assiale o extraóseo y tuvieron un pronóstico más precario (SG a 5 años para los pacientes de sarcoma di Ewing secundario, 43,5%; para los pacientes de sarcoma di Ewing Primario, 64,2% ). [36]
  • Caratteristiche citogenéticas estándar: un cariotipo Complejo (definido como la presencia de cinco o más anomalías cromosómicas independientes en el momento del diagnostico) y cifras cromosómicas modales menores de 50 parecen tener un significado pronóstico adverso. [37]
  • Transcritos de fusión detectables en midollo morfologicamente normale: La reacción en cadena de la polimerasa con retrotranscripción se puede usar para los detectar transcritos de fusión en la midollo ósea. En solo un estudio de retrospectivo pacientes con morfología midollare normale y sin ningún otro sitio metastásico, la detección de transcrito de fusión en la midollo sé relacionó con un Aumento de Riesgo de recaída. [38]
  • Otros factores biológicos: La sobrexpresión de la proteína p53, la expresión de Ki67 y la pérdida de 16q pueden ser factores Pronosticos adversos. [39 -41] En el sarcoma de Ewing, la expresión Alta de glutatione S-transferasa microsómica, Una enzima relacionada con resistencia a la doxorrubicina, se relaciona [42] con un desenlace inferiore.

    Oncology Group El bambini llevo un cabo un Análisis de prospectivo mutaciones en TP53 o deleciones it CDKN2A en pacientes de sarcoma di Ewing; no se Encontro correlación con la supervivencia complicaciones sin (SSC). [43]

    Los siguientes no se consideran que sean factores Pronosticos adversos del sarcoma di Ewing:

    • Fractura patológica: las fracturas patológicas non parecen ser fattore un pronóstico [44].
    • Caratteristiche histopatológicas:. El Grado de diferenciación neurale non constituye fattore un pronóstico del sarcoma di Ewing [45, 46]
    • Caratteristiche patológicas moleculares: la traslocación EWSR1-ETS relacionada con el sarcoma di Ewing se puede presentar en varios puntos de ruptura posibles en cada uno de los geni que se unen para formar el SEGMENTO nuevo de ADN. Si bien alguna vez se considero Como algo significativo, [47] en dos grandes serie SE observó que el sitio de ruptura de la traslocación EWSR1-ETS No es un fattore pronóstico adverso. [48, 49]
    • Factores de reacción al tratamiento Inicial

      En multipli Estudios, se observó que los pacientes con tumores fertili minimos o peccare residuo tumorale sometidos un quimioterapia prequirúrgica, tienen Una SSC significativamente mejor que los pacientes con mayores cantidades de tumorali vitali. [50 -53] El sexo Femenino y la edad más joven pronostican una buena reacción histológica a la terapia preoperatoria. [54] In Aquellos pacientes sometidos un Exploraciones con TEP antes y después de la quimioterapia di induzione, una disminución en la CAPTACION Mediante TEP después de la quimioterapia, se correlacionó con una buena reacción histológica buena y mejor desenlace. [55, 56]

      Los pacientes con respuesta a la precaria quimioterapia antes de la cirugía presentan un Aumento de Riesgo de recidiva locale. [57]

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      Clasificacion Celular del sarcoma di Ewing de

      El sarcoma di Ewing de pertenece al grupo de neoplasie que se conocen, por lo generale, como tumores de Células pequeñas redondas y Azules de la niñez. Las Celulas individuales Del sarcoma di Ewing de contienen nucleos en-forma Redonda un ovalada truffa cromatina FINA y Dispersa nucléolos peccato. En ocasiones, fieno Células con nucleos más pequeños, más hipercromáticos y probablemente degenerativos, que producen Una configuración modelo de célula Clara / célula oscura. El citoplasma Varia en cantidad, pero en el Caso Tipico, es trasparente y Contiene glucógeno, que se puede destacar con un Tinte de Acido peryódico de Schiff. Las Células tumorales están muy apretujadas y en un crecen Patrón difuso peccato signos de Organización estructural. Los tumores con la traslocación necesaria para que presenten diferenciación neuronale no se consideran como una Entidad separada, sino parte de un proceso continuo de diferenciación.

      El Prodotto del gen MIC2. CD99, es una de proteína membrana que se manifiesta en la mayoría de los casos de sarcoma di Ewing y resulta útil para diagnosticar estos tumores cuando los resultados se interpretan en el contexto de parámetros CLINICOS y patológicos. [1] La positividad un MIC2 no es exclusiva del sarcoma di Ewing; dicha positividad determinada Mediante inmunoquímica se encuentra en varios tumores, como el sarcoma sinoviale, el linfoma non Hodgkin y los tumores del estroma gastrointestinale.

      Caratteristiche genómicas del sarcoma di Ewing de

      La detección de una traslocación que el compromete gen EWSR1 en el cromosoma 22 banda q12 y cualquiera de una cantidad de cromosomas recíprocos es la característica clave para el diagnosticar sarcoma di Ewing (consultar el Cuadro 2). [2] El gen EWSR1 es un Utente de la familia TET [TLS / EWS / TAF15] de proteínas l’unione del ARN. [3] El gen FLI1 es un Utente de la familia de ETS geni l’unione del ADN. De manera característica, el extremo amínico del gen EWSR1 está yuxtapuesto con el extremo carboxílico del gen de la familia STS. En La mayoría de los casos (90%), el extremo carboxílico lo proporciona FLI1. un gen Utente de la familia de factores de transcripción ubicado en el cromosoma 11, banda Q24. Otros miembros de estas familias que se pueden combinar con el gen EWSR1 figlio ERG. ETV1. ETV4 (También Llamado E1AF ) y FEV .[4] In raras ocasiones, EL TLS. Otro Utente de la familia TET, puede sustituir un EWSR1 .[5] Por último, hay un escaso número de casos en los que se produrre la traslocación de EWSR1 Con otros geni que no figlio miembros de la familia de oncogeni ETS. No se conoce la importancia de estos geni alternos.

      Además de estas anomalías sistemáticas que el comprometen gen EWSR1 en 22q12, se observaron otras anomalías numéricas y Estructurales en el sarcoma di Ewing, como ganancias de los cromosomas 2, 5, 8, 9, 12 y 15; La traslocación non Reciproca de t (1; 16). (q12; q11.2) y las deleciones en el brazo corto del cromosoma 6. La trisomia 20 se puede relacionar con un subconjunto más maligno de sarcoma di Ewing [6]

      En tres Artículos se describió el panorama genómico del sarcoma di Ewing y en todos se descrivere que estos tumores tienen un genoma relativamente inactivo, con Una escasez de mutaciones en las que vías podrían ser suscettibili al tratamiento con terapias dirigidas novedosas. [7 -9] en estos artículos también se identificaron mutaciones it STAG2. un Utente del Complejo de cohesina, en alrededor de 15 a 20% de los casos; la presencia de estas mutaciones se relacionó con enfermedad en estadio Avanzado. Se observaron deleciones de CDKN2A it 12 a 22% de los casos. Por último, se identificaron mutaciones it TP53 it Casi 6 a 7% de los casos; La coexistencia de mutaciones en STAG2 y TP53 SE relacionó con un desenlace clínico precario. [7 -9]

      La siguiente Figura 1 corresponde un Una cohorte de descubrimiento (n = 99) en la que se resalta la frecuencia de la ganancia del cromosoma 8, La ocurrencia simultanea di ganancia del cromosoma 1q y pérdida del cromosoma 16q, la característica mutuamente excluyente de la deleción de CDKN2A y la mutación it STAG2. así como una escasez relativa de Variantes de un nucleotide recurrentes en el sarcoma di Ewing. [7]

      Ampliar

      Todas las traslocaciones del sarcoma di Ewing se pueden encontrar Mediante análisis citogenético estándar. En la Actualidad, se realiza con frecuencia un análisis más rápido para lograr Una DESCOMPOSICION del gen EWS y el confirmar diagnostico molecolare del sarcoma di Ewing. [10] Sin embargo, el resultado de esta prueba se debe considerar con cautela. En los sarcomi de Ewing que tienen las traslocaciones TLS SE obtendrán pruebas negativas porque no hay traslocación en el gen EWSR1. Además, otros tumores de Células pequeñas y también redondas contienen traslocaciones de diferentes miembros de la familia ETS contro EWSR1. como el tumore desmoplásico de Células pequeñas redondas, el sarcoma de Células Claras, el CONDROSARCOMA mixoide extraesquelético y el liposarcoma mixoide, que pueden resultar todos positivos cuando se someten un hibridación fluorescente sul posto con sonda de escisión para EWS .

      Se han analizado e identificado traslocaciones en los tumores óseos y de tejidos blandos de Células pequeñas redondas azules, que son histológicamente Similares al sarcoma di Ewing, pero que no presentan reordenamientos del gen EWSR1. estas incluyen BCOR-CCNB3. CIC-DUX4 y CIC-fox4 .[11 -14] El perfil molecolare de estos tumores es diferente del Perfil del sarcoma di Ewing con la traslocación EWS-FLI1 ; Las Pocas pruebas disponibles indican que tienen un comportamiento clínico diferente. En Casi TODOS LOS Casos, los pacientes recibieron un tratamiento diseñado para el sarcoma di Ewing a partir de la similitud histológica e inmunohistológica con el sarcoma di Ewing. Hay muy pocos casos relacionados con cada traslocación como para determinar si el pronóstico de estos tumores de Células pequeñas redondas azules es distinto del pronóstico de un sarcoma di Ewing en Estadio y sitio Similares. [11 -14]

      En un estudio de Asociación de genoma completo, se identificó Una Región en el cromosoma 10q21.3 que se relacionó con un Aumento de Riesgo de sarcoma di Ewing. [15] Mediante la secuenciación exhaustiva de esta Region, se identificó un polimorfismo en el gen EGR2 que parece cooperar con el producto de la fusión EWSR1-FLI1 que se Observa en la mayoría de los pacientes con sarcoma di Ewing. [16] El polimorfismo relacionado con el Aumento del Riesgo se encuentra con Una frecuencia mucho más alta en las personas blancas que en las de origen afroamericano o asiático, lo que posiblemente expliqué La poca frecuencia relativa desde el punto de vista Epidemiologico del sarcoma di Ewing de en estas Ultimas Poblaciones.

      Cuadro 2. Fusiones y de traslocaciones EWS y TLS en el sarcoma di Ewing

      Utente de la familia TET

      Fusion con un oncogene Reciproco simile a ETS

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      Información sobre los estadios del sarcoma di Ewing de

      Los Estudios de estadificación pretratamiento pueden ser los siguientes:

      • Imaginología por resonancia magnética (IRM).
      • Exploración por tomografía computarizada (TC) del Sitio Primario y el TORAX.
      • Tomografia por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa (TEP-FDG) o TEP / TC-FDG.
      • Gammagrafía ósea.
      • Aspirazione di midollo ósea y biopsia.

      Para pacientes con diagnostico confirmado de sarcoma di Ewing, los estudios de estadificación previos al tratamiento figlio IRM o Exploraciones con TC según el sitio Primario. A pesar del hecho de que tanto la TC como las IRM figlio equivalentes en Términos de estadificación, el uso de ambas modalidades de imaginología puede ayudar un planificar la radioterapia. [1] Las IRM de todo el cuerpo pueden proporcionar Informazioni Importanti que podría alterar la planificación del tratamiento. [2] Los Estudios de adicionales estadificación previa al tratamiento incluyen gammagrafía ósea y exploración con TC del Torax. En algunos Estudios, la determinación del volumen tumorale Previo al tratamiento es una variabile Importante.

      Aunque la TEP-FDG o la TEP / TC-FDG figlio modalidades opcionales de estadificación, estas demostraron sensibilidad y especificidad Altas para el sarcoma di Ewing y pueden proporcionar Informazioni Importanti que altera la planificación del tratamiento. En un estudio Institucional, la TEP-FDG exhibió Una correlación muy alta con la gammagrafía ósea; Los investigadores indicaron que Aquella podría remplazar la gammagrafía ósea en el período Inicial de la evaluación del grado de la enfermedad. [3] Esta conclusión se CONFIRMO en una Revisión retrospectiva de una sola Institución. [4] La TEP / TC-FDG es más Precisa que la TEP-FDG sola para el sarcoma di Ewing. [5 -7]

      La aspirazione de la midollo ósea y biopsia se ha considerado el estándar de atención del sarcoma di Ewing. Sin embargo, en dos Estudios retrospectivos SE observó que, para los pacientes (N = 141) que se evaluaron Mediante gammagrafía ósea o exploración con TEP, y TC del pulmon peccato pruebas de metastasi, los resultados de las aspirazioni di midollo ósea y biopsias fueron negativos en cada Caso. [3, 8] en este Momento, se cuestiona el USO rutinario de aspirazioni de medula Osea y biopsias para pacientes peccato mETASTASI Oseas.

      En el Caso del sarcoma di Ewing, el tumore se definire Como localizado cuando, Mediante Técnicas Clínicas y de imaginología, no hay diseminación más allá del sitio Primario o no hay compromiso de ganglios linfáticos Regionales. Se puede presentar Una Estensione continua en el tessuta blando adyacente. Si existiera duda sobre el compromiso de los ganglios linfáticos regionales, se indica Una confirmación patológica.

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      Aspectos Generales de las opciones de Tratamiento del sarcoma di Ewing de

      Es importante que los pacientes sean evaluados por Especialistas de las diversas disciplinas correspondientes (por ejemplo, radiólogos, quimioterapeutas, patólogos, oncólogos cirujanos u ortopedistas radioncólogos y) tan pronto como mare posible. Se Deben Obtener estudios de imaginología adecuados del Sitio antes de la biopsia. Para que la asegurar incisione se realice en un lugar adecuado, el Cirujano u oncologo ortopedista que llevará un Cabo La cirugía PARTECIPA en la décision sobre la ubicación de la incisione para la biopsia. Esto es de importancia particolare, si se conside que la lesione se puede extirpar totalmente, o si se puede intentar realizar un Procedimiento para salvar el Utente. Con tanta frecuencia Como mare posible, la biopsia debe proceder del Tejido blando para evitar el Aumento del Riesgo de fractura. [1] Se debe consultar con el patologo antes de la biopsia o la cirugía para asegurar que la incisione senza comprometa el campo de la radiación y que se extraigan muestras suficientes de tejido. Toda vez que sea posible, es importante Obtener tessuta affresco para los estudios citogenéticos y de Patologia molecolare. Una segunda opción es realizar Una biopsia con aguja en la medida en que se obtenga tessuta adecuado para las pruebas de biología molecolare Citogenetica y. [2]

      En el Cuadro 3 se describen Las opciones de Tratamiento del sarcoma di Ewing de localizado, metastásico y recidivante.

      Cuadro 3. Opciones de Tratamiento estándar para el sarcoma di Ewing

      Grupo de tratamiento

      Opciones de tratamiento estándar

      Otras terapias (no se consideran tratamientos estándar)

      Para el tratamiento exitoso del sarcoma di Ewing es indispensabile la quimioterapia sistemica [3 -9] junto con cirugía o radioterapia para el controllo del locale del tumore. [10 -14] In generale, los pacientes reciben quimioterapia antes de que se Pongan en práctica medidas de controllo locale. En los pacientes sometidos un cirugía, se consideran los márgenes quirúrgicos y la respuesta histológica para el tratamiento planificar posoperatorio. Los pacientes con enfermedad metastásica, presentan un menudo una buena reacción Inicial a la quimioterapia preoperatoria; sin embargo, en la mayoría de los casos, la enfermedad Solo se controla parcialmente o recidiva después. [15 -19] Los pacientes Cuyo sitio único de metastasi es el mejor pulmon tienen pronóstico que aquellos con metastasi Oseas o en la midollo ósea. Puede ser un Aspetto Importanti el controllo locale adecuado de los sitios metastásicos; en particolare, Las METASTASI Oseas. [20]

      Quimioterapia para el sarcoma di Ewing

      En los Protocolos de los Estados Unidos, por lo generale se alternan Ciclos de vincristina, ciclofosfamida y doxorrubicina con Ciclos de ifosfamida / etopósido, [7] Mientras que, en los Protocolos Europeos, se suelen combinar vincristina, doxorrubicina y un alquilante con etopósido o peccato este, en un solista Ciclo de Tratamiento. [9] La Duración de la quimioterapia Primaria Varia entre seis meses y aproximadamente un año.

      1. Un Consorcio internacional de países europeos condujo el ensayo EURO-EWING-INTERGROUP-EE99 (NCT00020566) entre 2000 y 2010. [22] [Grado de comprobación: 1iiA] Todos los pacientes recibieron terapia di induzione con Seis de Ciclos vincristina, ifosfamida, doxorrubicina y etopósido (VIDE), seguido de control y locale, luego, un ciclo di vincristina, dactinomicina e ifosfamida (VAI). Los pacientes que se clasificaron como de Riesgo estándar si presentaban enfermedad localizada y una buena reacción histológica a la terapia, o tenían tumores localizados de menos de 200 ml de volumen en el momento de la presentación, se trataron con radioterapia sola como tratamiento locale. Los pacientes de Riesgo estándar (n = 856) se asignaron al azar para recibir terapia de mantenimiento con siete Ciclos de vincristina, dactinomicina y ciclofosfamida (VAC) o VAI.
      • No hubo Una Diferencia significativa en la SSC o la supervivencia generale (SG) entre el grupo de VAC y el grupo de VAI.
      • La SSE a 3 años para esta Población de Riesgo bajo fue de 77%.
      • La toxicidad renale Aguda fue más baja en el grupo de VAC que en el de VAI, pero el desenlace un largo plazo del Funcionamiento renale y los de Análisis Fecundidad aún están pendientes.
      • Es difícil Confronta este resultado con el de otras serie grandes porque en la población del Estudio se excluyó a los pacientes con reacción precaria a la terapia Inicial o Aquellos con tumores de más de 200 ml de volumen que recibieron la terapia di controllare con locali radioterapia sola . Todas las otras serie publicadas notifican resultados de Todos los pacientes peccato metastasi clinicamente detectables en el cuadro clínico Inicial; por lo tanto, en estas otras serie, se incluyeron pacientes con respuesta precaria y tumores primarios más grandes tratados con radioterapia sola, los cuales se excluyeron del estudio EURO-Ewing-INTERGRUPO-EE99.
    • En un ensayo clínico aleatorizado (COG-AEWS0031 [NCT00006734]) del Gruppo Oncologico per bambini, se observó que, en los pacientes que no metastasi presentaban, la Administracion de Ciclos de ciclofosfamida, doxorrubicina y vincristina alternados con Ciclos de ifosfamida y etopósido en Intervalos de dos semanas, produjo una SSC superiore (SSC a 5 años, 73%) que la Administración de Ciclos alternados en Intervalos de tres semanas (SSC a 5 años, 65%). [23]
    • El brasiliano Gruppo Cooperative Study llevo un cabo un ensayo multinstitucional en el que se incorporó carboplatino en un régimen intensivo adaptado al Riesgo administrado un 175 niños con sarcoma di Ewing de localizado o metastásico. Se Encontro un Aumento Importanti de toxicidad peccato Una mejora del resultado con la adición di carboplatino [24]. [Grado de comprobación: 2Dii]
    • Il controllo locale del sarcoma di Ewing de

      En los enfoques de Tratamiento para el sarcoma di Ewing, se realizan reajustes de la Intensidad de la terapia con el fin de aumentar al maximo el controllo locale Mientras se ridurre al mínimo la morbilidad.

      La cirugía es la forma de controllo locale más comúnmente utilizada. [25] La radioterapia es otra modalidad efectiva para el lograr controllo locale it casos en los que la morbilidad funcional que puede producir la cirugía se conside demasiado alta según los cirujanos oncólogos experimentados. Sin embargo, en el Caso del esqueleto inmaduro, la radioterapia puede causar posteriormente deformidades que pueden ser más que las mórbidas causadas por una cirugía. Cuando no se pueden Obtener márgenes patológicamente negativos con Una resección quirúrgica completa, se indica radioterapia posoperatoria. Es necesario un planteamiento multidisciplinario entre el radioncólogo experimentado y el cirujano para determinar las mejores opciones de Tratamiento para el controllo di un locale Caso determinado. Para algunas lesiones con resecabilidad limitrofe, se puede utilizar un enfoque combinado de radioterapia preoperatoria seguida de resección.

      Nessun Ensayos fieno aleatorizados en los que se confrontare directamente la cirugía con la radioterapia; sus funciones relativas siguen siendo polémicas. Aunque en institucionales controllo se indica serie retrospectivas locale y supervivencia Superiores de la cirugía que de la radioterapia, la mayoría de estos estudios se ven comprometidos por un sesgo en la Selección. En un Análisis en el que se utilizó un puntaje de predisposición para ajustar las Caratteristiche Clínicas que pueden influir en la preferencia por cirugía sola, radiación sola o cirugía Combinada con radiación, se demostró que se logra Una SSC simile con cada modalidad de Tratamiento luego locale del Ajuste por predisposición. [25] Los datos de pacientes con sarcoma di Ewing pelvico Primario de un ensayo intergrupal norteamericano mostraron que no Diferencia hay en el controllo o la supervivencia con base locale en la modalidad de controllo locale (cirugía sola, radiación o radiación más cirugía). [26]

      Para los que se pacientes someten un resección macroscópica completa con enfermedad residua microscopica, el valor de la radioterapia adyuvante es polemico. Como las Investigaciones en las que se Aborda este figlio tema retrospectivas y no aleatorizadas, su valor es limitato.

      Pruebas (radioterapia posoperatoria):

      1. Research Hospital informaron sobre 39 pacientes de sarcoma Los investigadores del St. Jude Children di de Ewing localizado que recibieron tanto cirugía como radiación. [13]
      • El Fracaso locale en los pacientes con márgenes positivos fue de 17% y la SG de 71%. El Fracaso locale en los pacientes con márgenes negativos fue de 5% y la SG fue de 94%.
    • Sin embargo, en un estudio retrospectivo italiano Numeroso, 45 Gy de radioterapia adyuvante para pacientes truffa márgenes inadecuados non parecio mejorar ni el controllo locale o la supervivencia peccato enfermedad. [14] Non se sabe SI dosis más Altas de radioterapia puedan mejorar los resultados. Estos investigadores concluyeron que se debe sopesar la radioterapia definitiva para los pacientes en los que se anticipa que la cirugía será subóptima.
    • En Resumen, se escoge la cirugía como tratamiento locali definitivo para los pacientes Aptos, pero la radioterapia es apropiada para pacientes con enfermedad irresecable o aquellos que experimentarían un compromiso funcional con la cirugía definitiva. Es necesario medir la posibilidad de deterioro funcional en Contraste con la posibilidad de segundos tumores secundarios en el campo de radiación (ver un continuación). Se puede considerar la radioterapia adyuvante para los pacientes con enfermedad residua microscopica, márgenes inadecuados, o con un praticabile en el tumore espécimen resecado y márgenes estrechos.

      Cuando la Evaluación preoperatoria Indico Una probabilidad Alta de que los márgenes quirúrgicos Serán cerrados estrechos o positivos, la radioterapia preoperatoria logra la reducción tumorale y permite un resecado quirúrgico con márgenes definidos. [27]

      Terapia de dosis Altas con rescate de Células madre para el sarcoma di Ewing

      Para los pacientes con Riesgo Alto de recaída sometidos un tratamientos convencionales, ciertos investigadores utilizaron quimioterapia de dosis Altas con trasplante de Células madre hematopoyéticas (TCMH) como tratamiento de consolidamento, con el fin de mejorar el desenlace. [19, 28 -40]

      Pruebas (terapia de dosis Altas con Rescate de Células madre):

      1. En un estudio prospectivo, los pacientes con metastasi Oseas o de midollo ósea en el momento del diagnostico se trataron con quimioterapia intensiva, cirugía o radiación, y TCMH Si Se lograba una buena respuesta Inicial. [33]
      • El estudio nessun mostro beneficio alguno en cuanto al TCMH cuando se lo comparo con controles Históricos.
    • En una Revisión retrospectiva para la que se usaron registros internacionales de trasplante de midollo ósea, se compararon los resultados después del tratamiento con acondicionamiento de Intensidad reducida y con acondicionamiento de Intensidad alta, seguido de TCM alogénico en pacientes con sarcoma di Ewing con Riesgo Alto de . recaída [41] [Grado de comprobación: 3iiiA]
      • No hubo Diferencia alguna en los resultados y los que esto Autores concluyeron Indico la ausencia de efecto de implanté tumore contra Clinicamente Importanti contra las Células tumorales del sarcoma di Ewing con los abordajes actuales.
      • Se publicaron multipli estudios Pequeños que notifican un beneficio del TCMH, pero Cuya Interpretación es difícil porque solista se conside para un TCMH en los pacientes con una buena reacción Inicial a la quimioterapia estándar.
      • La función de la terapia de dosis Altas seguida de Rescate de Células madre se INDAGINE en un ensayo aleatorizado y prospectivo del Euro-Ewing (EURO-EWING-INTERGROUP-EE99) para pacientes que presentan metastasi pulmonar y pacientes con tumores localizados con reacción precaria una La quimioterapia Inicial.

        Sarcoma di Ewing en sitios específicos

        En multipli Análisis SE evaluaron los hallazgos Diagnosticos, el Tratamiento y los resultados obtenidos it pacientes truffa lesiones Oseas primarias en los siguientes sitios:

        Sarcoma di Ewing extraóseo

        Desde el punto de vista biológico, el sarcoma di Ewing extraóseo es simile al sarcoma di Ewing de que se origina en el Hueso. Tradicionalmente, la mayoría de Niños y adultos Jóvenes con sarcoma di Ewing de extraóseo se trataban con Protocolos diseñados para el tratamiento del rabdomiosarcoma. Esto es importante porque muchos de los regímenes de Tratamiento para el rabdomiosarcoma non incluyen Una antraciclina, que es un Componente de suma importancia en los regímenes actuales de Tratamiento del sarcoma di Ewing. En la Actualidad, los pacientes con sarcoma di Ewing de extraóseo Aptos figlio para participar en estudios que incluyen el sarcoma di Ewing OSEO.

        De 1987 Un, 111 pacientes con sarcoma di Ewing extraóseo peccato 2004 metastasi participaron en los Protocolos RMS 88 y RMS-96. [60] Los pacientes con resecado tumorale Inicial completo recibieron ifosfamida, vincristina y actinomicina (IVA), Mientras que los pacientes con tumores residuales recibieron IVA más doxorrubicina (VAIA) o IVA más carboplatino, epirrubicina y etopósido (CEVAIE). Setenta y seis por ciento de los pacientes recibieron radiación. La SSC un 5 años fue de 59% y la SG fue de 69%. En un Análisis multivariante, los factores independientes de pronóstico adverso incluyeron tumore Primario assiale, tamaño del tumore sindaco de 10 cm, según la clasificacion de Intergruppo rabdomiosarcoma Studi Gruppo III, y ausencia de radioterapia.

        En Estudios realizados por el tedesco Pediatric Oncology Group, participaron 236 pacientes de sarcoma di Ewing de extraóseo. [61] La mediana de edad en el momento del diagnostico fue de 15 años y 133 pacientes VARONES ERAN. El Sitio de Primario tumore estuvo en las extremidades (n = 62) o en un sitio centrale (n = 174). De los 236 pacientes, 60 presentaban metastasi en el momento del diagnostico. La quimioterapia contenía vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida y actinomicina (VACA), CEVAIE o VIDE. La SSC un 5 años fue de 49% y la SG fue de 60%. La supervivencia un 5 años fue de 70% para los pacientes con enfermedad localizada y de 33% para los pacientes con metastasi en el momento del diagnostico. La SG de pacientes con enfermedad localizada non parecio relacionarse con el sitio o el tamaño del tumore. En un estudio retrospectivo francés, se trato un pacientes di sarcoma di Ewing extraóseo con un régimen para rabdomiosarcoma (antraciclinas SIN) o un régimen para sarcoma di Ewing (antraciclinas truffa). Los pacientes que recibieron el régimen con antraciclina tuvieron Una SSC y SG significativamente mejores que aquellos que no antraciclinas recibieron. [62, 63] En dos ensayos de sarcoma di Ewing realizados en América del Norte, se incluyeron pacientes de sarcoma di Ewing extraóseo. [ 23, 64] El desenlace para los pacientes de sarcoma di Ewing extraóseo difiere del de los pacientes di sarcoma di Ewing OSEO.

        El sarcoma di Ewing de cutaneo es un tumore del Tejido blando en la piel o el tessuta subcutáneo que parece comportarse como un tumore menos Dinámico que el sarcoma di Ewing OSEO Primario o el sarcoma di Ewing de tejido blando. Los tumores se pueden presentar en todo el cuerpo, aunque Las extremidades figlio los sitios más comunes, y Casi siempre están localizados. En una Revisión de 78 Casos notificados, algunos peccato confirmación molecolare, la SG fue de 91%. El controllo adecuado locale, definido como una resección completa con márgenes negativos, la radioterapia o Una combinación, redujo significativamente la incidencia de recaída. Para pacientes ESTOS, se suele usar quimioterapia estándar para un sarcoma di Ewing porque no hay datos que indiquen cuales son los pacientes que se podrían tratar de forma menos radicale. [65, 66] en una serie truffa 56 pacientes de sarcoma di Ewing cutaneo o subcutáneo, se CONFIRMO el excelente resultado de la terapia sistemica estándar y el controllo locale. El intento de una cirugía definitiva Primaria un Menudo produjo la necesidad de radioterapia o más que cirugía comprometería la función; ello Apoyo la recomendación de la biopsia sola Como cirugía Inicial, en lugar de una resección Inicial no planificada por adelantado [67]. [Grado de comprobación: 3iiD]

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        Tratamiento del sarcoma di Ewing localizado

        Opciones de tratamiento estándar para el sarcoma di Ewing localizado

        Las opciones de Tratamiento estándar para el sarcoma di Ewing de localizado incluyen los siguientes procedimientos:

        Puesto que la mayoría de los pacientes con enfermedad Aparentemente localizada en el momento del diagnostico presentan enfermedad metastásica oculta, se indica quimioterapia multifarmacológica y controllo locale de la enfermedad con cirugía o radioterapia para el tratamiento de Todos los pacientes. [1 -8] Con los regímenes actuales para el tratamiento del sarcoma di Ewing localizado se logran supervivencia sin complicaciones (SSC) y supervivencia generale (SG) a 5 años a partir del diagnostico de aproximadamente 70%. [9]

        Quimioterapia

        La quimioterapia reale en los Estados Unidos Incluye vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida (VDC), alternadas con ifosfamida y etopósido (IE) o VDC / IE [9].; [10] [Grado de comprobación: 1iiA]

        1. La combinación IE mostro eficacia en el sarcoma di Ewing y, tanto en un ensayo clínico aleatorizado grande como en un ensayo clínico non aleatorizado, se demostró que el resultado mejoró cuando el IE se Alterno con VDC. [2, 9, 11]
        2. En los Estados Unidos ya no se usa la dactinomicina para el sarcoma di Ewing, pero se continúa usando en los estudios Euro-Ewing.
        3. En un metanálisis que se realizó antes del uso estándar de IE, el Aumento en la Intensidad de la dosis de doxorrubicina Durante los meses Iniciales de Tratamiento se relacionó con un mejor resultado. [12]
        4. La utilización de dosis altas de VDC, mostro resultados promisorios en un pequeño número de pacientes. En un estudio realizado en una sola institución, 44 pacientes tratados con IE y dosis Altas de VDC tuvieron Una SSC a 4 años de 82%. [13]
        5. Sin embargo, en un ensayo intergrupal del Pediatric Oncology Group y el bambini del Gruppo cancro, en el que se comparo un Régimen de quimioterapia con alquilantes y dosis intensivas de VDC / IE con dosis estándar del mismo régimen VDC / IE, no se observaron diferencias it a los resultados. [14] A diferencia del Ensayo de una sola institución, en este ensayo no se mantuvo la Intensidad de las dosis de ciclofosfamida durante el transcurso del tratamiento. [13]

        Medidas de controllo locale

        El controllo locale se puede lograr Mediante cirugía o radioterapia.

        Cirugía

        La cirugía suele ser el enfoque preferido si la lesione es resecable. [15, 16] No se ha probado en ningún ensayo prospectivo aleatorizado la superioridad de la resección para el controllo locale. La aparente superioridad puede representar un sesgo de Selección.

        1. En Estudios pasados, fue más probabile que los más tumores periféricos se trataran con cirugía y que los más tumores centrales se trataran con radioterapia. [17]
        2. En un estudio retrospectivo italiano, se observó que la cirugía solista mejoró los resultados en los tumores de las extremidades, aunque el número de pacientes con sarcoma di Ewing del Eje centrale en los que se lograron márgenes adecuados fue pequeño. [8]
        3. En una serie di 39 pacientes tratados en el Ospedale St. Jude Children Research, que recibieron Tanto Cirugia como radioterapia, la Tasa de Fracaso locali a 8 años fue de 5% para los pacientes truffa márgenes quirúrgicos negativos y de 17% márgenes para aquellos della truffa positivos. [5]
        4. Los datos de pacientes con sarcoma di Ewing de pelvico en un ensayo intergrupal norteamericano non diferencias mostraron en el controllo o la supervivencia con base en la modalidad de controllo locale (cirugía sola, radioterapia sola o radiación más cirugía). [18]

        Los beneficios posibles de la cirugía figlio los siguientes:

        • Si un niño pequeño muy Presenta un sarcoma de Ewing, la cirugía puede ser una terapia menos morbida que la radioterapia debido a que la radiación retrasa el Crecimiento OSEO.
        • Otro de los beneficios posibles de la resección quirúrgica del tumore Primario se relaciona con la cantidad di necrosi del tumore resecado. Los pacientes con un tumore residuo valida en el espécimen resecado Tienen un desenlace más precario que aquellos que exhiben Una necrosi completa. En un estudio Francés sobre Ewing (EW88), la SSC de pacientes con menos de 5% de tumore vitale fue de 75%, la SSC de pacientes con 5 a 30% di tumore fue praticabile de 48% y la SSC de pacientes con más de 30% de tumore vitale fue de 20%. [17]

        Hay que investigadores europeos estudian si la INTENSIFICACION del Tratamiento (es decir, quimioterapia de dosis Altas con Rescate de Células madre) mejorará los resultados en pacientes con reacción histológica precaria.

        La radioterapia habitualmente SE emplea en los siguientes Casos:

        • Pacientes que no tienen la opción de una cirugía que preservare la funcionalidad.
        • Pacientes cuyos tumores se resecaron pero con márgenes inadecuados.

        La presencia de una fractura patológica en el momento del diagnostico non excluye la resección quirúrgica y no se relaciona con resultados adversos. [19]

        radioterapia

        En la comparación entre aerei de tratamiento con radioterapia de Haz de Proton y con radioterapia de Intensidad modulada (RIM), se observó que la radioterapia de Haz de Proton puede preservar más tessuta normale adyacente a los tumores primarios del sarcoma di Ewing que la RIM. [21] El seguimiento continúa siendo relativamente corto y no hay datos disponibles para determinar si Una reducción en la dosis al tessuta adyacente mejoraría los resultados funcionales o reduciría el Riesgo de una neoplasia maligna secundaria. Debido a que el número de pacientes es pequeño y el seguimiento es relativamente corto, no es posible determinar si el Riesgo de recidiva locale podría aumentar al reducirse la dosis de radiación a los tejidos adyacentes al tumore Primario.

        Se observaron tasas más Altas de Fracaso locale en pacientes mayores de 14 años que presentaban tumores de más de 8 centimetri de longitud. [22] In un Análisis retrospectivo de pacientes con sarcoma di Ewing de la torácica Pared, se comparo un pacientes que recibieron radioterapia dirigida un un hemitórax con aquellos que la recibieron solista en la pared torácica. Los pacientes con invasión pleurico, derrame pleurico o contaminación intraoperatoria se asignaron una radioterapia dirigida un hemitórax delle Nazioni Unite. La SSC fue más larga en los que pacientes recibieron radiación dirigida un hemitórax un, pero La Diferencia no fue estadísticamente significativa. Además, la mayoría de pacientes con tumores vertebrali primarios non recibieron radiación dirigida al hemitórax y tuvieron Una probabilidad más baja de SSC. [23]

        En Aquellos pacientes con enfermedad residuo después de un intento de resecado quirúrgico, el Intergruppo Ewing sarcoma di studio (INT-0091) recomienda 45 Gy dirigidos al sitio originale de la enfermedad más un refuerzo de 10,8 Gy para pacientes con enfermedad residuo macroscópica y 45 Gy más un refuerzo de 5,4 Gy para los pacientes con enfermedad microscopica residua. No se recomienda radioterapia para aquellos que no muestran pruebas de enfermedad residua microscopica después de una resección quirúrgica. [14]

        La radioterapia se relaciona con la presentación de neoplasie malignas subsiguientes. En un estudio retrospectivo, se Noto que los que pacientes recibieron 60 Gy o más presentaron Una incidencia de segundas neoplasie malignas Secundarias de 20%. Quienes recibieron de 48 a 60 Gy tuvieron Una incidencia de 5% a Quienes recibieron menos de 48 Gy senza presentaron Una segunda neoplasia maligna secundaria. [24] (Para Obtener sindaco información, consultar la sección de este sumario sobre Efectos tardíos del tratamiento del sarcoma de Ewing).

        Opciones de tratamiento en evaluación Clínica para el sarcoma di Ewing localizado

        Un continuación, se Presenta un ejemplo de un ensayo clínico internacional en curso. Se dispone de información sobre los ensayos CLINICOS en curso en el portal de Internet del NCI.

        Las Opciones de Tratamiento en evaluación Clínica para el sarcoma di Ewing son las siguientes:

        • COG-AEWS1031; RTOG 1127 (NCT01231906) (Chemioterapia di combinazione nel trattamento di pazienti con non metastatico extracranico Ewing sarcoma): en este estudio se asigna al azar un pacientes di sarcoma di Ewing peccato metastasi recién diagnosticado para recibir tratamiento estándar con VDC / IE de intervalo comprimido oa un grupo sperimentale di terapia di intervalo comprimido con la adición de vincristina, ciclofosfamida y topotecan (VTC / [ VTC / VDE / IE]). El objetivo es principali evaluar el efecto de un Régimen de Tratamiento nuevo en la SSC y la SG. Los Menores pacientes de 50 años figlio Aptos para participar. Este estudio está disponible en América del Norte por intermedio del COG y, en los Estados Unidos para oncólogos Médicos y de radioterapia por intermedio del Radiation Therapy Oncology Group o la unità Cancer Trials Support.

        Ensayos CLINICOS en curso

        Consultar la lista de estudios o ensayos CLINICOS sobre el auspiciados cancro por el que están NCI aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el Término en italiano localizzato sarcoma di Ewing / periferica primitiva neuroectodermici tumore. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación, los que se medicamentos utilizan, el tipo de intervención y otros CRITERIOS. Nota: los resultados obtenidos solista están en italiano.

        Asimismo, se dispone de información sobre generale ensayos CLINICOS en el portal de Internet del NCI.

        Bibliografía
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        Tratamiento del sarcoma di Ewing metastásico

        En aproximadamente 25% de los pacientes se detecta metastasi en el momento del diagnostico. [1] El pronóstico para los pacientes con enfermedad metastásica es precario. Los tratamientos actuales para los pacientes que presentan enfermedad metastásica permiten que estos alcancen Una supervivencia complicaciones sin (SSC) a 6 años de aproximadamente 28% y una supervivencia generale (SG) de aproximadamente 30%. [2, 3] En los pacientes con metastasi pulmonar O pleurico Sola, la SSC a 6 años es de aproximadamente 40% cuando se utiliza la irradiación pulmonar bilaterale. [2, 4] en contraste, los pacientes con metastasi en huesos o midollo ósea tienen una SSC a 4 años de aproximadamente 28% y los pacientes con una metastasi Combinada de pulmon y Hueso o midollo ósea tienen una SSC un 4 años de 14%. [4, 5]

        Los siguientes factores pronostican de forma Independiente un desenlace precario para que pacientes presentan enfermedad metastásica: [3]

        • Edad Mayor de 14 años.
        • Volumen del tumore Primario de más de 200 ml.
        • Más de un sitio de METASTASI Oseas.
        • METASTASI en la midollo ósea.
        • METASTASI pulmonares adicionales.

        Opciones de tratamiento estándar para el sarcoma di Ewing metastásico

        Las opciones de Tratamiento estándar para el sarcoma di Ewing de metastásico incluyen los siguientes procedimientos:

        Quimioterapia

        El tratamiento estándar para pacientes con sarcoma di Ewing de metastásico en el que se alterna vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida y ifosfamida / etopósido combinados con medidas de controllo locale adecuadas Aplicadas tanto al sitio Primario Como al metastásico, con frecuencia produrre reacciones parciales o completas; sin embargo, la tasa generale de Curación es de 20%. [5 -7]

        Los regímenes de quimioterapia que siguen non mostraron proporcionar beneficios:

        • En el estudio Intergruppo Ewing sarcoma di studio, los pacientes con enfermedad metastásica non mostraron ningún beneficio de la adición de ifosfamida y etopósido un un régimen estándar de vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida y dactinomicina. [7]
        • En otro estudio del intergruppo, el Aumento en la Intensidad de la dosis de ciclofosfamida, ifosfamida y doxorrubicina non mejoró el resultado comparado con los regímenes de dosis de Intensidad estándar. Este régimen Aumento la toxicidad y el Riesgo de una segunda neoplasia maligna peccato mejorar la SSC o la SG. [2]
        • La INTENSIFICACION de ifosfamida un 2,8 g / m 2 diarios Durante cinco días non mejoró el resultado cuando se administró con quimioterapia estándar un pacientes di sarcoma di Ewing metastásico recién diagnosticado [8]. [Grado de comprobación: 3iiiDi]

        Cirugía radioterapia y

        El uso Sistemático de radioterapia y cirugía para los sitios de metastasi puede mejorar el resultado generale en pacientes con metastasi extrapulmonares.

        Pruebas (cirugía y radioterapia):

        1. En un Análisis retrospectivo de datos de 120 pacientes de sarcoma di Ewing metastásico multifocale, los pacientes que recibieron tratamiento tanto locale para el tumore Primario como para las metastasi tuvieron un resultado mejor que aquellos que recibieron tratamiento solista locale en el tumore Primario o no recibieron lo (SSC un 3 anni, 39% contro 17 y 14%, P lt; 0,001). [9]
        2. En tres Análisis retrospectivos de grupos más Pequeños de pacientes que recibían radioterapia dirigida a todos los sitios tumorales, se observó Una tendencia simile à un Resultado mejor con la irradiación de Todos los sitios de enfermedad metastásica. [10 -12] Estos resultados se Deben interpretar con cautela. Los pacientes que recibieron terapia de controllo locale a todos los sitios con enfermedad metastásica fueron Seleccionados por el que investigador administraba el tratamiento; no se asignaron al azar. Los pacientes con Tantas metastasi que la radioterapia a todos los sitios produciría Una insuficiencia de la midollo ósea no se seleccionaron para recibir radiación a todos los sitios de enfermedad metastásica. Los pacientes que no alcanzaron el controllo del tumore Primario non continuaron recibiendo terapia di controllo locale de Todos los sitios de enfermedad metastásica. Hubo tal sesgo de Selección que, aunque Todos los pacientes en estos informes presentaban sitios multipli de enfermedad metastásica, los pacientes sometidos un cirugía o radioterapia dirigida a todos los sitios de enfermedad metastásica clinicamente rilevabile presentaron mejores respuestas a la terapia sistemica y menos sitios de metastasi que aquellos que no recibieron un tratamiento simile de los sitios metastásicos.

        La dosis de radiación depende del sitio de la enfermedad metastásica:

        • Hueso y Tejido blando. Se ha utilizado la radioterapia corporali estereotáctica para tratar sitios metastásicos en huesos y Tejidos blandos. La mediana de dosis totale di radioterapia corporali estereotáctica curativa o definitiva administrada fue de 40 Gy en 5 fracciones (intervalo, 30-60 Gy en 3-10 fracciones). La mediana de dosis totale di radioterapia corporali estereotáctica paliativa administrada fue de 40 Gy en 5 fracciones (intervalo, 16-50 Gy en 1-10 fracciones). Estos regímenes de Ciclos cortos con fracciones de dosis grandes figlio el Equivalente biológico un dosis más Altas administradas en fracciones de dosis más pequeñas Durante Ciclos más largos de Tratamiento [14]. [Grado de comprobación: 3iiiC]
        • Pulmonar. Para todos los pacientes con metastasi pulmonar, se deberá considerar la radiación dirigida a todo el pulmon, incluso cuando se obtenga Una Resolución completa de la metastasi pulmonar manifiesta con quimioterapia. [4, 5, 15] Las dosis de radiación se modulan de acuerdo con EL tamaño del pulmon que se irradiará y con el Funcionamiento pulmonar. Por lo generale, se Usan dosis de 12 a 15 Gy cuando si se tratan los pulmones completos.

        tratamientos otros

        Los tratamientos más intensivos, muchos de los que incorporan dosis Altas de quimioterapia con irradiación totale del cuerpo o peccato esta, junto con Apoyo de Células madre, senza lograron Visualizza mejora en las tasas de SSC de pacientes con metastasi Oseas o en la midollo ósea. [2, 3, 10, 16 -18]; [19] [Grado de comprobación: 3iiiDi] (Para Obtener sindaco información, consultar la sección de este sumario sobre Terapia de dosis Altas con rescata de Células madre para el sarcoma di Ewing).

        • Quimioterapia de dosis Altas con Apoyo de Células madre. Uno de los estudios más grandes fue el ensayo EURO-EWING-Intergruppo-EE99 R3 en el que participaron 281 pacientes de sarcoma di Ewing Primario con diseminación metastásica. Los pacientes se trataron con Seis de Ciclos vincristina, ifosfamida, doxorrubicina y etopósido, seguidos de terapia de dosis Altas y trasplante de Células autogeno madre; SE demostró Una SSC un 3 años de 27% a SG de 34%. Se identificaron como factores Pronosticos independientes la presencia y número de lesiones Oseas, un volumen del tumore Primario sindaco de 200 ml, edad Mayor de 14 años, metastasi pulmonares adicionales y compromiso de la midollo ósea [3]. [Grado de comprobación: 3iiDi] No se conoce el efecto que puede tener la quimioterapia de dosis Altas con Apoyo de Células Madre de sangre periférica en pacientes con metastasi pulmonares aisladas. Ello está en estudio en el ensayo EURO-EWING-INTERGROUP-EE99. cuyos resultados están pendientes. [16]
        • Melfalán. El melfalán, en dosis que no causen mielosupresión, mostro ser un fármaco activo en un estudio de tratamiento Inicial de intervalo para pacientes con enfermedad metastásica en el momento del diagnostico; sin embargo, la tasa de Curación permaneció extremadamente baja. [20]
        • Irinotecan. Se administró Irinotecan como fármaco único en un estudio de Tratamiento Inicial para pacientes de sarcoma di Ewing metastásico recién diagnosticado y mostro eficacia relativamente baja (reacción Parcial it 5 de 24 pacientes) [21] [Grado de comprobación: 3iiiDiv]. Es necesario investigar más para determinar la dosificación del irinotecan y sus combinaciones con otros fármacos que se va a administrar un pacientes di sarcoma di Ewing.

        Opciones de tratamiento en evaluación Clínica para el sarcoma di Ewing metastásico

        Un continuación, se Presenta un ejemplo de un ensayo clínico internacional en curso. Se dispone de información sobre los ensayos CLINICOS en curso en el portal de Internet del NCI.

        figlio Las opciones de Tratamiento en evaluación Clínica para el sarcoma di Ewing de metastásico las siguientes:

        • AEWS1221; NCI-2.014-02.380 (NCT02306161) (Combinazione chemioterapia con o senza Ganitumab nel trattamento di pazienti con nuova diagnosi di sarcoma di Ewing metastatico): en este estudio de fase II, se asigna al azar un pacientes di sarcoma di Ewing metastásico recién diagnosticados un recibir quimioterapia multifarmacológica (vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, ifosfamida y etopósido) con la adición de ganitumab (AMG 479) o il peccato este. La radioterapia caporale estereotáctica está en evaluación para sitios de metastasi Oseas en una dosis de 40 Gy en 5 fracciones. Este es un ciclo más corto de tratamiento que el de tratamiento estándar.

        Ensayos CLINICOS en curso

        Consultar la lista de estudios o ensayos CLINICOS sobre el auspiciados cancro por el que están NCI aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el Término en italiano metastatico sarcoma di Ewing / periferica primitiva neuroectodermici tumore. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación, los que se medicamentos utilizan, el tipo de intervención y otros CRITERIOS. Nota: los resultados obtenidos solista están en italiano.

        Asimismo, se dispone de información sobre generale ensayos CLINICOS en el portal de Internet del NCI.

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        Tratamiento del sarcoma di Ewing recidivante

        La recidiva del sarcoma di Ewing es más común Durante los dos años Posteriores al diagnostico Inicial (aproximadamente 80%). [1, 2] Sin embargo, Las recaídas tardías que ocurren después de cinco años del diagnostico figlio Inicial más comunes en el sarcoma de Ewing (13%; intervalo de confianza de 95%, 9,4-16,5). Que en el caso de otros tumores sólidos Infantiles [3]

        El pronostico para los generale pacientes de sarcoma di Ewing recidivante es precario; La supervivencia a 5 años después de una recidiva es de aproximadamente 10 a 15% [2, 4, 5].; [1] [Grado de comprobación: 3iiA]

        Los siguientes figlio los factores Pronosticos:

        • Tiempo hasta la recidiva. El tiempo hasta la recidiva es el fattore pronóstico más Importante. Los pacientes Cuyo sarcoma di Ewing recidiva más de 2 años después del diagnostico Inicial tuvieron Una supervivencia a 5 años de 30 contro il 7% para los pacientes Cuyo sarcoma di Ewing recidivo antes de dos años. [1, 2]
        • Recidiva y locale a distancia. Los pacientes que presentan tanto recidiva locale como metastasi a distancia tienen desenlaces más Precarios que aquellos con recidiva aislada locale o recidiva metastásica sola. [1, 2]
        • Recidiva pulmonar aislada. La recidiva pulmonar aislada no fue fattore un pronóstico Importanti en una serie de América del Norte. [1] En la experiencia italiano- Escandinava, Una edad Menor, un intervalo peccato enfermedad más prolongado y una recidiva solista en el pulmon se relacionaron con Una supervivencia peccato avance más larga después de la recidiva. En esta experiencia, fue menos que probabile lograran Una segunda remisión completa Aquellos pacientes con Una recidiva di sarcoma di Ewing después del tratamiento Inicial con dosis Altas de terapia con Rescate de Células autogeno madre [6]. [Grado de comprobación: 3iiDiii]

        Opciones de Tratamiento para el sarcoma di Ewing recidivante

        La Selección Del Tratamiento para pacientes truffa enfermedad recidivante depender de muchos factores, incluso entre ellos, los siguientes:

        • Sitio de recidiva.
        • Tratamiento previo.
        • Consideraciones individuales del paciente.

        No hay un tratamiento estándar de Segunda línea para el sarcoma di Ewing recidivante o resistente.

        Las opciones de Tratamiento estándar para el sarcoma di Ewing de recidivante incluyen los siguientes procedimientos:

        Quimioterapia

        Las combinaciones de quimioterapia, como ciclofosfamida y topotecan, o irinotecan y temozolomida, con vincristina o peccato esta, figlio Activas para el sarcoma di Ewing recidivante y se pueden tener en cuenta para estos pacientes. [7 -12]

        1. En un estudio de fase II de topotecan y ciclofosfamida, se observó un respuesta it 6 de 17 de pacientes sarcoma di Ewing; 16 de 49 pacientes presentaron Una respuesta Clínica en un ensayo simile en Alemania. [7, 9]
        2. En una serie retrospectiva, 20 pacientes recibieron temozolomida e irinotecan después de una recidiva. Cinco pacientes exhibieron Una respuesta completa y siete Una respuesta parcial. [11]
        3. La combinación de docetaxel con gemcitabina o irinotecan Logro respuestas objetivas del sarcoma di Ewing recidivante [13] [Grado de comprobación: 3iiA].; [14, 15] [Grado de comprobación: 3iiiDiv]
        4. Las dosis Altas de ifosfamida (3 g / m 2 diarios por 5 días = 15 g / m 2) mostraron Actividad en pacientes Cuyo sarcoma di Ewing de recidivo Después de La Terapia que incluyó ifosfamida estándar (1,8 g / m 2 diarios por 5 días = 9 g / m 2) [16]. [Grado de comprobación: 3iiiDiv]

        radioterapia

        La radioterapia dirigida a las lesiones Oseas puede proporcionar paliación, aunque la resección radicale puede mejorar el desenlace. [2] Se debe tener en cuenta a los pacientes con metastasi pulmonar que no recibieron radioterapia dirigida a los pulmones para la irradiación de todo el pulmon. [17] La ​​enfermedad residuo en el pulmon se puede extirpar Mediante cirugía.

        terapias Otras

        Otras terapias que se han estudiado para el tratamiento del sarcoma di Ewing recidivante son las siguientes:

        • Quimioterapia de dosis Altas con Apoyo de Células madre. Aunque se han Llevado un cabo intentos radicales de control de esta enfermedad, incluso regímenes mielodepresores, no hay que pruebas actuales permitan concluir que la terapia mielodepresora es superiore a la quimioterapia estándar [18, 19].; [20] [Grado de comprobación: 3iiA]; [21] [Grado de comprobación: 3iiiDiii]

        La mayoría de los informes publicados sobre el uso de terapia de dosis Altas y Apoyo de Células Madre para pacientes de sarcoma di Ewing de Riesgo alto tienen defectos metodológicos importantes. El errore más común es la comparación de este grupo de Riesgo alto con un grupo de controllo inapropiado. Los pacientes de sarcoma di Ewing con Riesgo Alto de Fracaso del Tratamiento que recibieron terapia de dosis Altas se comparan con pacientes que no recibieron terapia de dosis altas. Los pacientes sometidos una terapia de dosis Altas Deben risponditore una terapia sistemica la, permanecer vivos y responder al tratamiento el tiempo suficiente como para llegar al Momento en que se puedan someter a la terapia de Células madre, non presentar toxicidades comórbidas que impidan la terapia de dosis Altas y tener Una adecuada Recolección de Células madre. Los pacientes que se someten una terapia de dosis Altas y Apoyo de Células madre componen un grupo Altamente Seleccionado; Confronta este grupo de pacientes con todos los pacientes de sarcoma di Ewing de Riesgo alto es inappropriati y condurre a la conclusión erronea de que esta Estrategia mejora el desenlace. Las Encuestas de pacientes sometidos un trasplante de Células madre (TCM) alogénico por un sarcoma di Ewing recidivante non mostraron mejora de la supervivencia peccato complicaciones cuando se comparo este tratamiento con el MTC autogeno y se relacionó con Una tasa más Alta de complicaciones. [18 , 22, 23]

      • Terapia anticuerpos truffa monoclonales. SE Informo que los anticuerpos monoclonales contra el recettore del fattore di crecimiento 1 simile a la insulina (RFC-1I) producen respuestas objetivas en el sarcoma di Ewing recidivante metastásico en aproximadamente 10% de los casos. [24 -27] [Grado de comprobación : 3iiDiv] En estos estudios, se Indico que el tiempo hasta el avance fue más prolongado cuando se comparo con controles tradicionales. Se notificaron respuestas objetivas it Estudios en los que el Combino inhibidor mTOR temsirolimus con un anticuerpo IGF1R. La ESTRATIFICACION de la Expresión de IGF1R Mediante inmunohistoquímica en uno de los estudios nessun pronostico un desenlace clínico en pacientes de sarcoma di Ewing. [28, 29] Se necesitan estudios adicionales un fin de identificar a los pacientes que tienen más probabilidades de beneficiarse de la terapia con IGF1R.
      • Inmunoterapia. La inmunoterapia con Células T antígeno específicas esta en estudio para pacientes de sarcoma di Ewing de Porque la DESTRUCCION mediada por esta TERAPIA no se basa en las vías utilizadas por los tratamientos convencionales a los que estos tumores figlio un Menudo resistentes. Varios posibles receptores de antígenos quiméricos se dirigen un antígenos que se han identificado en los sarcomi de Ewing. Estos incluyen HER2 (recettore del fattore di crecimiento epidermico humano 2), [30] GD2, [31] CD99 (antígenos MIC2) [32] y STEAP1 (Seis antígenos epiteliales transmembranarios de la próstata). [33] Algunos se están sometiendo un pruebas de fase temprana en pacientes de sarcoma. [30]
      • Opciones de tratamiento en evaluación Clínica para el sarcoma di Ewing recidivante

        Un continuación, se Presenta un ejemplo de ensayos CLINICOS internacionales en curso. Se dispone de información sobre los ensayos CLINICOS en curso en el portal de Internet del NCI.

        Las opciones de Tratamiento en evaluación Clínica para el sarcoma di Ewing recidivante son las siguientes:

        • SARC028; NCI-2.015-00.320 (NCT02301039) (A Studio di fase II della Anti-PD1 anticorpo Pembrolizumab [MK-3475] nei pazienti con avanzata sarcomi): se evaluará la tasa de respuesta Objetiva del inhibidor anti-PD1 pembrolizumab en pacientes truffa sarcomi de tejido griferias y sarcomi óseos resistentes, recidivantes o metastásicos de grado alto. Son Aptos para participar los pacientes de 18 años y mas con sarcomi de tejido blando y pacientes de 12 años y mas truffa sarcomi óseos.
        • NCT02173093 (cellule T attivate armati di GD2 Bispecific anticorpo in bambini e giovani adulti con neuroblastoma e osteosarcoma): también Aptos figlio para participar los pacientes con tumores positivos para GD2.
        • ADVL1412 (NCT02304458) (Nivolumab con o senza Ipilimumab nel trattamento di pazienti giovani con tumori solidi recidivanti o refrattari o sarcomi): EL nivolumab es un inhibidor anti-PD1 que está en estudio y en solista combinación con ipilimumab para pacientes con recaída de sarcoma; incluso, pacientes de sarcoma di Ewing.
        • ADVL1411 (NCT02116777) (BMN-673 e Temozolomide nel trattamento di pazienti più giovani con refrattari o recidivanti Neoplasie): en este estudio se combina el inhibidor de PARP, BMN-673, con dosis Bajas de temozolomida Durante un tiempo corto. El estudio se basa en modelos in vitro y de Ratones con xenoinjerto de tumore humano que mostraron Una actividad en una notevole amplia variedad de cánceres Infantiles, incluso el sarcoma di Ewing. [34]

        Ensayos CLINICOS en curso

        Consultar la lista de estudios o ensayos CLINICOS sobre el auspiciados cancro por el que están NCI aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el Término en italiano ricorrente sarcoma di Ewing / periferica primitiva neuroectodermici tumore. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación, los que se medicamentos utilizan, el tipo de intervención y otros CRITERIOS. Nota: los resultados obtenidos solista están en italiano.

        Asimismo, se dispone de información sobre generale ensayos CLINICOS en el portal de Internet del NCI.

        Bibliografía
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        2. Stahl M, Ranft A, Paulussen M, et al. Il rischio di recidiva e di sopravvivenza dopo recidiva nei pazienti con sarcoma di Ewing. Pediatr sangue Cancer 57 (4): 549-53, 2011. [PUBMED Abstract]
        3. Wasilewski-Masker K, Q Liu, Yasui Y, et al. Tardo recidiva nel cancro pediatrico: una relazione del Childhood Cancer Survivor Study. J Natl Cancer Inst 101 (24): 1709-1720, 2009. [PUBMED Abstract]
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        7. Saylors RL 3 °, Stine KC, Sullivan J, et al. Ciclofosfamide più topotecan nei bambini con tumori solidi ricorrenti o refrattario: uno studio di fase II Pediatric Oncology Group. J Clin Oncol 19 (15): 3463-9, 2001. [PUBMED Abstract]
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        21. Gilman AL, Oesterheld J: Mieloablativa chemioterapia con salvataggio con cellule staminali autologhe per sarcoma di Ewing. Bone Marrow Transplant 42 (11): 761; autore risposta 763, 2008. [PUBMED Abstract]
        22. Eapen M: Risposta al Dr Gilman. Bone Marrow Transplant 42 (11): 763, 2008.
        23. Malempati S, Weigel B, Ingle AM, et al. Fase / II trial I e ​​studio di farmacocinetica di cixutumumab in pazienti pediatrici con tumori solidi refrattari e sarcoma di Ewing: una relazione dei Bambini Oncology Group. J Clin Oncol 30 (3): 256-62, 2012. [PUBMED Abstract]
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        Efectos tardíos del tratamiento del sarcoma di Ewing de

        Los pacientes tratados Por un sarcoma di Ewing Tienen ONU Riesgo significativamente más Alto de presentar neoplasie subsiguientes que los pacientes de la población generale.

        Generalmente se han notificado leucemia mieloide Aguda (LMA) y síndrome mielodisplásico (SMD) relacionados con el tratamiento it 1 a 2% de los Sobrevivientes di sarcoma di Ewing, [1]; [2] [Grado de comprobación: 3iiiDi]. Aunque algunos regímenes de dosis intensivas parecen relacionarse con un Riesgo más alto de una neoplasia maligna Hematologica [3, 4]; [5] [Grado de comprobación: 3II] relacionados La LMA y el SMD con el tratamiento aparecen con más frecuencia entre los 2 y 5 años Posteriores al diagnostico.

        Los Sobrevivientes del sarcoma di Ewing continúan teniendo un Aumento de Riesgo de presentar un tumore Solido subsiguiente Durante toda su vida. Habitualmente, los sarcomi se presentan en el campo de radiación previa [6, 7] El Riesgo de presentar un sarcoma después de la radioterapia depende de la dosis:.. Las dosis más Altas se relacionan con un Aumento de Riesgo de sarcoma [1] ; [2] [Grado de comprobación: 3iiiDi] La incidencia acumulada de neoplasie subsiguientes en niños tratados por sarcoma di Ewing entre 1970 y 1986 en los 25 años Posteriores al diagnostico fue de 9,0% (intervalo de confianza, 5,8-12 , 2). La mayoría de estos pacientes recibieron radioterapia; todavía no se dispone de datos de comparables números importantes de pacientes que no radioterapia recibieron. [8]

        (Para Obtener un examen detallado de los efectos tardíos del tratamiento del Cáncer en niños y adolescentes, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

        Bibliografía
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        Modificaciones un sumario este (2016/08/15)

        Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se Revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección descrivere los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha Arriba indicada.

        Se incorporaron cambios en este Editoriales sumario.

        Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo Editoriale sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ. que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja Una Revisión independiente de la Bibliografía y no rappre Una declaracíon de Políticas del NCI o de los NIH. Para sindaco información sobre las Políticas de los sumarios y la función de los Consejos Editoriales del PDQ que los mantienen sumarios del PDQ, consultar en este Informazioni sull’albergo sumario del PDQ y sobre a pagina Banco de datos de información de cáncer – PDQ®.

        Información sobre este sumario del PDQ

        Propósito de este sumario

        Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para Profesionales de la salud provee información integrante, revisada por expertos, con base en los datos probatorios sobre el tratamiento del sarcoma di Ewing de en la niñez. Su Propósito es servir como fuente de información y ayuda para los que médicos atienden un pacientes de cancro. No provee Pautas o Recomendaciones formales para la toma de decisiones Relacionadas con la atención de la Salud.

        Revisores Actualizaciones y

        El Consejo Editoriale sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ Revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario, el cual es editorialmente independiente del Instituto Nacional del cancro. El sumario refleja un Revisión independiente de la literatura Médica y no rappre La politica del Instituto Nacional del Cáncer o los Institutos Nacionales de la Salud.

        Los miembros de este Consejo Revisan mensilmente los Artículos recién publicados para determinar si un artículo deberia:

        • discutirse en una riunione,
        • citarse incluyendo el texto, o
        • sustituir o actualizar un artículo ya citado.

        Los cambios en los sumarios se deciden por medio de un proceso de Consenso durante el que los miembros del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se debe incluir el artículo en el sumario.

        Los principales revisores del sumario sobre Sarcoma di Ewing figlio:

        • Holcombe Edwin Grier, (Ospedale Dana-Farber Cancer Institute per bambini / Boston) MD
        • Andrea A. Hayes-Jordan, MD, FACS, FAAP (M.D. Anderson Cancer Center)
        • Karen J. Marcus, (Ospedale Dana-Farber Cancer Institute per bambini / Boston) MD
        • Paul A. Meyers, MD (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center)
        • Thomas A. Olson, MD (AFLAC Cancer Center e Malattie del sangue servizio dei bambini di Healthcare di Atlanta – Egleston Campus)
        • Nita Louise Seibel, MD (National Cancer Institute)

        Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe da inviare alla pagina del Internet Cancer.gov/espanol del NCI utilizando el Formulario de Comunicación (Modulo di Contatto ). Se solicită senza aria comunicarse los miembros del Consejo para presentar Preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo Preguntas non responderán individuales.

        Grados de comprobación Científica

        Algunas referencias bibliográficas en este sumario vienen seguidas de un Grado de comprobación Científica. Estas designaciones tienen el Propósito de ayudar al lettore una evaluar la solidez de los hechos científico-estadísticos que sustentan el uso de Intervenciones o abordajes específicos. El Consejo Editoriale sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ utiliza un Sistema formale de jerarquización de la medicina di fatto para las establecer designaciones del grado di comprobación Científica.

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        PDQ es una registrada marca. Aunque el contenido de los documentos del PDQ se puede usar libremente Como texto, este no se puede identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI a menos que se reproduzca en su totalidad y se actualice regularmente. Sin embargo, se permitirá que un autore escriba Una oración Como, por ejemplo, “El sumario con información sobre el cáncer del PDQ del NCI sobre prevención del Cáncer de mama indica los siguientes riesgos de manera suscinta: [incluir Fragmento del sumario]”.

        El formato preferido para una Riferimento Bibliográfica de este sumario del PDQ es el siguiente:

        PDQ®. PDQ Sarcoma di Ewing. Bethesda, MD: National Cancer Institute. actualización: lt; MM / DD / YYYYgt ;. Disponible en: http://www.cancer.gov/espanol/tipos/hueso/pro/tratamiento-ewing-pdq. Fecha de acceso: lt; MM / DD / YYYYgt ;.

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        Clausola sobre el descargo de responsabilidad

        Base Con en la solidez de los datos probatorios, Las opciones de Tratamiento se pueden describir como “estándar” o “bajo evaluación Clínica”. Estas clasificaciones no se Deben utilizar como base di para reembolsos DETERMINAR. Para sindaco información sobre cobertura de Seguros, consultar a pagina Manejo de la atención del Cáncer disponible en Cancer.gov.

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          Sarcoma è un termine ampio che descrive tumori cancerosi che possono svilupparsi da ossa, tessuti intorno alle articolazioni, grasso, muscoli, nervi, tessuti fibrosi, vasi sanguigni, o tessuti profondi della pelle. I sarcomi possono …